Setleis-Syndrom

Allgemeinma&szlig;nahmen: Behandlung der Symptome
Operative Therapie: plastische Chirurgie

Ektodermale faziale Dysplasie, fokale faziale dermale Dysplasie 3 Typ Setleis, FFDD3 sind weitere Bezeichnungen für das Setleis-Syndrom. Beim Setleis-Syndrom handelt es sich um eine angeborene Erbkrankheit. Es kommt hierbei zu Veränderungen im Gesicht und auf der Haut.

Definition	Als Setleis-Syndrom bezeichnet man eine seltene vererbte Krankheit mit Fehlbildungen der Haare und der Haut
Weitere Bezeichnungen (Synonyme)	Ektodermale faziale Dysplasie Fokale faziale dermale Dysplasie 3 Typ Setleis FFDD3
Ursachen	Vererbung: autosomal-rezessiv (Chromosom 2, Gemortq37.3, TWIST2-Gen)
Symptome	Gesicht: beidseitige narbenartige/kreisförmige Weichteildefekte an den Schläfen, Distichiasis (Oberlid), fehlende Wimpern, schräg stehende Augenbrauen, niedriger Haaransatz, spärliche Kopfhaar, tiefsitzende Ohrmuscheln, überstehende Oberlippe, Epikanthus, auffällige Nasenspitze Augen: Blepharitis, Konjunktivitis
Diagnose	Anamnese: Klinik, Familienanamnese Labor: Genanalyse, Chromosomenanalyse
Differentialdiagnose	Bloch-Sulzberger-Syndrom Delleman-Syndrom Golitz-Gorlin-Syndrom MIDAS-Syndrom Rothmund-Thomson-Syndrom
Therapie	Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome Operative Therapie: plastische Chirurgie