Short-QT-Syndrom

Beim Short-QT-Syndrom handelt es sich um eine vererbte Erkrankung des Ionenkanals des Herzens. Es kommt hierbei zu einem verkürzten QT-Intervall und dadurch zu einer frühzeitig einsetzenden verkürzten Repolarisation. Betroffen davon sind die Kalium- und Calcium-Kanäle der Herzmuskelzellen. Die Erkrankten sind aber sonst herzgesund.

Definition	Als Short-QT-Syndrom bezeichnet man eine angeborene Herzerkrankung mit kurzem OT-Intervall
Ursachen	Vererbung: autosomal-dominant (verschiedene Gene: KCNH2, KCNQ1, KCNJ2, CACNA1C, CACNA2D1, SLC4A3)
Symptome	Herz: paroxysmale ventrikuläre Tachykardie, Vorhofflimmern, anfallartiges Herzklopfen/ Herzrasen Allgemeinsymptome: plötzliche Synkopen, Schwindel, Schweißausbrüche, allgemeines Unwohlsein
Diagnose	Anamnese: Klinik, Familienanamnese Apparative Diagnose: EKG (verkürztes QT, hohe/spitze T-Wellen), Sonografie (Herz), Herzkatheter
Komplikationen	Kammerflimmern Kammertachykardie Tod (plötzlicher Herztod)
Therapie	Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome, keine körperlich schwere Arbeit/ Sport Medikamentöse Therapie: Betablocker, Amiodaron Operative Therapie: Kardio-Defibrillator