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Single Ventricle

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Single Ventricle

Einkammerherz, univentrikuläres Herz sind weitere Bezeichnungen für das Single Ventricle. Als Single Ventricle bezeichnet man einen seltenen Herzfehler. Ist kommt hierbei zu einer Ausbildung von nur einer Herzkammer, in die das Blut der beiden Vorhöfe einfließt. Es gibt verschiedene Formen davon, die auch unterschiedliche Beschwerden nach sich ziehen.


Leitmerkmale: Zyanose, eingeschränkte Belastbarkeit
Definition Beim Single Ventricle handelt es sich um eine Herzfehlbildung, bei der nur eine Herzkammer funktionell angelegt ist

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Einkammerherz
  • Univentrikuläres Herz
Einteilung
  • anatomisch univentrikuläres Herz: die Kammerscheidewand fehlt, aus zwei Herzkammern wird somit eine
  • funktionell univentrikuläres Herz: es sind beide Kammern angelegt, eine davon ist aber verkümmert
  • Single Venticle mit funktioneller linker Herzkammer: Pulmonalatresie, Trikuspidalatresie, Double inlet left ventricle (DILV: beide AV-Klappen oder eine gemeinsame AV-Klappe münden in die linke Herzkammer), Double outlet left ventricle (DOLV: Aorta und Lungenarterie verlassen vollständig oder zu mehr als 50 % die funktionell wirksame linke Herzkammer)
  • Single Venticle mit funktioneller rechter Herzkammer: hypoplastisches Linksherz-Syndrom, Double inlet right ventricle (DIRV: beide AV-Klappen oder eine gemeinsame AV-Klappe münden in die rechte Herzkammer), Double outlet right ventricle (DORV:Fehlabgang der Aorta aus der rechten Kammer)
Ursachen
  • unbekannt
Symptome
  • Allgemeinsymptome: Zyanose, vermindertes Wachstum, eingeschränkte Belastbarkeit, angestrengte Atmung, schlechtes Trinkverhalten
Diagnose Apparative Diagnostik: EKG
Therapie
  • Operative Therapie: Korrektur, Fontan-/Norwood-/Glen-Operation