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Sirenomelie

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Sirenomelie

Symmelie, Meerjungfrauensyndrom, Sympodie sind weitere Bezeichnungen für die Sirenomelie. Bei der Sirenomelie handelt es sich um eine sehr seltene Fehlbildung. Es kommt hierbei zu einem Zusammenwachsen der Beine ab dem Becken nach unten fortsetzend. Man teilt die Erkrankung in drei Arten ein. Bei leichtesten form sind alles Bein- und Fußknochen vorhanden, die Verbindung besteht nur im Zusammenwachsen von Geweben (z.B. Haut). Bei der schwersten Form sind nur winzige Bein- und Fußknochen vorhanden. Die meisten Kinder werden tot geboren oder sterben kurz nach der Geburt.


Leitmerkmale: Verschmelzung der unteren Extremitäten
Definition Als Sirenomelie bezeichnet man ein vorhandenes Zusammenwachsen der Beine ab dem Becken abwärts

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Symmelie
  • Meerjungfrauensyndrom
  • Sympodie
Vorkommen
(vor allem bei)
  • Männer
Arten
  • leichteste Form (Sympus dipus): beide Beine normal vorhanden, sind miteinander verwachsen
  • mittlere Form (Sympus monopus): nur ein Fuß vorhanden
  • schwerste Form (Sympus apus): es sind nur Oberschenkel vorhanden, die restlichen Beine sind deformiert
Ursachen
  • unbekannt
  • evtl. Störung der Embryonalentwicklung
Symptome
  • Beine: zusammengewachsen, deformiert, ansatzweise vorhanden
  • schwere Anomalien des Urogenitaltrakts: Fehlbildungen der inneren/ äußeren Genitale, Agenesie der Nieren, fehlende Blase
  • schwere Anomalien des Gastrointestinaltrakts: Rektal-/Analatresie
  • Skelettsystem: Becken-Sakralanomalien der Wirbelsäule
  • kardiopulmonale Anomalien
Diagnose Anamnese: Klinik
Differentialdiagnose
  • VACTERL-Assoziation
Therapie Meist keine möglich:
  • Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome