Skleromyxödem

Arndt-Gottron-Syndrom, Skleromyxoedem, papulöse Muzinose sind weitere Bezeichnungen für das Skleromyxödem. Das Skleromyxödem ist eine seltene Form des Lichen myxoedematosus. Durch Anreicherung von Muzin in der Haut kommt es hierbei zu flechtenartigen Papeln und einer abnormen Verdickung und Verhärtung der Haut. Durch eine Vermehrung der Fibroblasten und dadurch zur vermehrten Produktion von Mukopolysacchariden kommt es zu deren Ablagerung in die Haut.

Definition	Beim Skleromyxödem kommt es zu Ablagerungen von Muzinosen in die Haut und andere Organe
Weitere Bezeichnungen (Synonyme)	Arndt-Gottron-Syndrom Skleromyxoedem Papulöse Muzinose
Vorkommen (vor allem bei)	Frauen: zwischen dem 40. und 60. Lebensjahr
Begleiterkrankungen	monoklonale Gammopathie multiples Myelom
Ursachen	unbekannt
Symptome	Haut: diffus dick (v.a. im Gesicht, distale Extremitäten), hyperpigmentiert, elefantenartig, dick, grobe Falten, Papeln (2-3 mm groß, rötlichbis hautfarben, dicht stehend/ viele/ stecknadelgroß/ juckend: an der Glabella/seitlichen Gesichtsregion/ Nacken) Organe: Sklerosierung der Nieren-/Koronararterien, Lungenfibrose, Arthritis, Polyneuropathie, Ösophagusmotilitätsstörung
Diagnose	Anamnese: Klinik, Vorerkrankungen Labor: Hautbiopsie (Mykopolysaccharide in der Haut)
Differentialdiagnose	nephrogene systemische Fibrose prätibiales Myxödem systemische Sklerodermie
Therapie	Allgemeinmaßnahmen: PUVA-Therapie Operative Therapie: Strahlentherapie