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Sporadische Einschusskörpermyositis

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Sporadische Einschusskörpermyositis

Bei der sporadische Einschusskörpermyositis handelt es sich um eine Gruppe von entzündlichen Muskelerkrankungen. Es kommt dabei zu einer immer weiter fortlaufenden Muskelschwäche, so dass die davon Betroffenen schnell im Rollstuhl landen.


Leitmerkmale:  Schwäche/Atrophie der proximalen/distalen Muskeln
Definition Als sporadische Einschusskörpermyositis bezeichnet an eine fortschreitende entzündliche Erkrankung der Körpermuskulatur

Vorkommen
(vor allem bei)
  • Männer: um das 55. Lebensjahr
Ursachen
  • unklar
Symptome
  • Muskulatur: Schwäche, Schwund
  • Allgemeinsymptome: Schluckstörungen
Diagnose Anamnese: Klinik, Vorerkrankungen
Labor: CK normal bis leicht erhöht. Mup44-Autoantikörper
Apparative Diagnostik: EMG, MRT (Atrophie, T2-/STIR-Sequenzen), Muskelbiopsie (Einschlusskörperchen)
Komplikationen
  • Stürze
  • fehlende Feinmotorik
Therapie 
  • Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome, Physiotherapie
  • Medikamentöse Therapie: Immunglobuline, Glukokortikoide. Monoklonale Antikörper