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Staphylogenes Lyell-Syndrom

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Staphylogenes Lyell-Syndrom

Staphylogene toxisch epidermale Nekrolyse, Morbus Ritter von Rittershain, Dermatitis exfoliativa neonatorum sind weitere Bezeichnungen für das staphylogene Lyell-Syndrom. Das staphylogenes Lyell-Syndrom ist eine lebensbedrohliche Ablösung der Oberhaut (Epidermis). Die Ursachen hierfür können sind Toxine der Staphylokokken. Diese schädigen die Desmosomen der Haut, die die Hautzellen zusammenhalten sollen. Die Erkrankung beginnt plötzlich mit einer schmerzhaften Rötung der Haut (scharlachähnlichem Exanthem), die innerhalb von fünf Tagen in eine Blasenbildung übergeht. Danach löst sich die Haut in großen Teilen von der Unterhaut ab. Man sieht dann die gerötete Lederhaut. Dies ist sehr schmerzhaft. Beim Untersuchen denkt man zuerst an eine Hautverbrennung zweiten Grades, da die Beschwerden der Krankheit genauso aussehen. Vorsicht, die Erkrankung kann, wenn nicht rechtzeitig behandelt, tödlich verlaufen.


Leitmerkmale: fleckige Rötungen mit Blasenbildung am ganzen Körper
Definition Beim staphylogenen Lyell-Syndrom handelt es sich um eine Hauterkrankungen mit blasiger Ablösung der oberen Hautschicht verursacht durch Staphylokokken

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Lyell-Syndrom
  • Syndrom der verbrühten Haut
  • Toxische epidermale Nekrolyse
Vorkommen
(vor allem bei)
  • Säuglinge
  • Kleinkinder
Ursachen
  •  Infektion mit dem Staphylokokkus aureus
Symptome
  • Prodromalphase: Rachenentzündung (Tonsillitis, Rhinitis), Mittelohrentzündung, Konjunktivitis
  • Stadium erythematosum: hellrote/ unscharf begrenzte Erytheme (Mund/ Nase/ Augen), verbreiten sich schnell über den ganzen Körper
  • Stadium exfoliativum: großflächige/schlaffe Blasen, zerreißen leicht, die Haut löst sich schnell ab, darunter befindet sich eine hellrote Haut (teils nässend, teils eitrig)
  • Stratum desquamativum: Erneuerung der Haut mit Narbenbildung
  • Allgemeinsymptome: hohes Fieber, Müdigkeit, Abgeschlagenheit, Schmerzen an Haut/ Schleimhäuten
Diagnose Anamnese: Klinik
Labor: Elektrolyte erniedrigt, Eiweiß erniedrigt
Apparative Diagnostik: Abstrich (Erreger)
Differentialdiagnose
  • Steven-Johnson-Syndrom
  • Verbrennung
  • Scharlach
  • Sarkoidose
  • Pemphigus valgus
  • Impetigo contagiosa
Komplikationen
  • Superinfektion
  • Lungenentzündung
  • hypovolämischer Schock
  • Sepsis
Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Notfall; Wundschutz vor Keimen (Isolation), sterile Verbände, Absetzen des Medikamentes, Kontrolle von Wasserhaushalt / Temperatur, Dekubitusprophylaxe
  • Medikamentöse Therapie: Glucokortikoide, Immunglobuline (IgG), Antibiotika, Infusionstherapie
  • Operative Therapie: Intensivstation (Flüssigkeitsersatz, Elektrolytersatz)
Notfall

Notfallmaßnahmen beim staphylogenen Lyell-Syndrom

  • - Anruf: Notarzt
  • - Allgemeinmaßnahmen: Patienten beruhigen, beengte Kleidung entfernen, Patient zudecken
  • - Lagerung: erhöhter Oberkörper, Beine tief, bei Bewusstlosigkeit: stabile Seitenlage
  • - Vitalzeichenkontrolle: engmaschig
  • - Reanimation: Wiederbelebung
  • - Zusatzmaßnahmen: Sauerstoffgabe, i.v.- Zugang