Zöliakie

Coeliakie, Sprue, glutenbedingte Enteropathie, glutensensitive Enteropathie, Gee-Herter-Heubner-Syndrom, Heubner-Infantilismus, idiopathische infantile Steatorrhö, einheimische Sprue sind weitere Bezeichnungen für die Zöliakie. Bei der Zöliakie handelt es sich um eine Erkrankung des Darms. Ursache hierfür sind im Getreide enthaltene Eiweiße, die eine Unverträglichkeit auslösen. Bei Kindern kommt es dadurch zu einer Immunreaktion im Darm und damit zu einer chronischen Entzündung dessen und auch zum Rückbau der Dünndarmzotten. Dadurch ist die Resorption von Nährstoffen (Eiweiß, Kalzium, Eisen, B-Vitamine, Zink, Kupfer) im oberen Dünndarmanteil gestört. Es ergeben sich daraus vielseitige Beschwerden. Es können aber auch noch andere Organe mitbetroffen sein.

Definition	Als Zöliakie bezeichnet man durch eine Glutenunverträglichkeit verursachte Autoimmunerkrankung
Weitere Bezeichnungen (Synonyme)	Coeliakie Sprue Glutenbedingte Enteropathie Glutensensitive Enteropathie Gee-Herter-Heubner-Syndrom Heubner-Infantilismus Idiopathische infantile Steatorrhö Einheimische Sprue
Vorkommen (vor allem bei)	Frauen
Einteilung	typische, klassische, symptomatische Zöliakie: Beginn: entwickelt sich schon frühzeitig (einige Monate nach dem Abstillen) Symptome: chronischer Durchfall, große Stuhlmenge (fettglänzend/ übelriechend), Wachstumsstörung, Appetitlosigkeit, Übelkeit und aufgeblähter Bauch atypische, symptomatische Zöliakie: Beginn: später Symptome: unspezifische Magen-Darmsymptome, Eisenmangelanämie, Zunahme der hepatischen Transaminasen, wiederkehrende Bauchschmerzen, Hypoplasie des Zahnschmelzes, Wachstumsstörung im Schulalter oder Dermatitis herpetiformis Duhring, granuläre IgA-Ablagerungen in der Haut silente, subklinische Zöliakie: Beginn: asymptomatisch, im Rahmen einer serologischen Untersuchung zufällig entdeckt (Antikörper) Symptome: Symptome meist nur schwer erkennbar, nach Beginn der glutenfreien Ernährung kommt es zu einer Besserung der körperlichen und geistigen Leistungsfähigkeit potenzielle/ latente Zöliakie: Beginn: positive serologische Marker, die Darmbiopsie ist jedoch unauffällig Begleiterkrankungen: Diabetes mellitus Typ 1, Thyreoiditis, Down-/, Turner-/ und Williams-Syndrom, IgA-Mangel refraktäre Zöliakie: Definition: Komplikation der Zöliakietherapie Einteilung: Typ I: verselbstständigte Immunreaktion ohne den benötigten Trigger "Gluten", gutes Ansprechen auf Immunsuppression Typ II: "mutierte" intraepitheliale Lymphozyten, die eine Enteropathie auslösen und in ein Enteropathie-assoziiertes T-Zell-Lymphom mutieren können
Pathogenese	Durch eine allergische Reaktion auf Gluten (evtl. angeborene Antigen-Antikörperreaktion) kommt es zu einer Schädigung der Zellverbindungen in der Dünndarmmukosa. Glutenbestandteile können in die Schleimhaut eindringen und dort eine Autoimmunreaktion (IgA-Antikörper) auslösen, wodurch es zu einer chronischen gewebszerstörenden Entzündung derselben kommt. Wird weiter Gluten zugeführt, so reduzieren sich die Zotten der Dünndarmmukosa (der Zottensaum atrophiert) und es verändert sich das Resorptionsepithel (Hyperplasie) des Jejunums, woraus sich ein Malabsorptionssyndrom entwickelt
Ursachen	unbekannt evtl. genetisch
Symptome	Meist asymptomatisch: Durchfälle: chronisch-rezidivierend (voluminös, breiig, stinkend, sauer, grün-weiß, glänzend [Fett]), häufig (2-3x/Tag), Stuhldrang nach dem Essen Bauchschmerzen: nach Verzehr von glutenhaltiger Nahrung (Brot, Nudeln, Pizza, Kuchen) Verdauungstrakt: Gewichtsverlust, Appetitlosigkeit, dicker/aufgeblähter Bauch, Meteorismus, Gedeihstörung, Unverträglichkeit von Brot/ Getreideprodukte, Zungenbrennen, selten Übelkeit/ Erbrechen Allgemeinsymptome: allgemeine Schwäche, Müdigkeit (v.a. nach dem Essen), Reizbarkeit, Stimmungsschwankungen, Kopfschmerzen (Migräne), Erschöpfung, Nachtblindheit, Ataxie, Gelenkschmerzen, verspätet einsetzende Pubertät, Gedeihstörungen Vitaminmangelerscheinungen (keine Aufnahme von fettlöslichen Vitaminen E, D, K, A): Blässe (Eisenmangelanämie), Ödeme (Eiweißmangel), vermehrte Blutungsneigung (Vitamin K-Mangel), Wadenkrämpfe (Tetanie), Osteoporose (Kalziummangel), Sehstörungen, Polyneuropathie, Muskelschwäche Haut: Blasen, Knötchen, heftiger Juckreiz, Brennen, Hyperpigmentierung, Aphthen, Mundwinkelrhagaden
Diagnose	Anamnese: Klinik (Kachexie), Nahrungsaufnahme, Stuhlgang Körperliche Untersuchung: Druckdolenz im Bauchraum Labor: BSG erhöht, AP erhöht, Blutbild (Eisenmangelanämie), CRP erhöht, Eisen erniedrigt, Gesamteiweiß erniedrigt, Albumin erniedrigt, IgG, IgA, Quick erniedrigt, Stuhlgewicht/-fettgehalt, Antikörper (Anti-Gliadin-sIgA: gegen Gliadin, Anti-Transglutaminase-sIgA: gegen Gewebstransglutaminase) Apparative Diagnostik: Endoskopie (Duodenum), Dünndarmbiopsie (Lymphozyten erhöht, Verlust der Kerckring-Falten), Rö-Kontrastmittel Tests: D-Xylose, Schilling, Laktosebelastung, Eisenresorptionstest, H2-Atemtest
Differentialdiagnose	Verdauungstrakt: Morbus Crohn, Colitis ulzerosa, Morbus Whipple, Laktoseintoleranz, Pankreasinsuffizienz, Nahrungsmittelallergien, chronische Enteritis, Kolitis, Strahlenenteritis, Reizdarmsyndrom Allgemein: Immunmangelzustände (IgA), Mukoviszidose, Enteropathie-assoziiertes T-Zell-Lymphom, Amyloidose, Parasiten (Lamblien/ Cryptosporidien), Medikamente (Zytostatika)
Komplikationen	Exsikkose Kachexie hypovolämischer Schock Malabsorptionssyndrom maligne Entartung
Therapie	Allgemeinmaßnahmen: Psyche, Behandlung der Ursachen Ernährungstherapie: glutenfreie Kost, Laktosezufuhr beschränken, keine Milch bei Kindern in den ersten Monaten der Behandlung, Vitamine E, D, K, A schlecht: Nudeln, Bier, Malzgetränke, Brot, Backwaren, Weizen, Gerste, Hafer, Roggen, Fertiggerichte gut: Reis, Mais, Johannisbrotkernmehl, Kartoffeln, Hirse, Soja, Obst, Gemüse, Speisefette, Fleischeiweiß, Zucker, Honig Naturheilkundliche Therapie: Bioresonanztherapie, Entspannungstherapie, Darmsanierung, Homöopathie, Phytotherapie Medikamentöse Therapie: in schweren Fällen Kortison, Substitutionstherapie (Vitamine, Spurenelemente)
Prognose	Nicht heilbar, sehr gut unter glutenfreier Kost
Begriffe	Sprue: chronische Verdauungsinsuffizienz; durch Glutenunverträglichkeit kommt es zur Schädigung der Dünndarmmukosa und zur Atrophie der Zotten. Zöliakie: Manifestation der Sprue im Kindesalter. Gluten: Klebereiweiß, Getreideeiweiß (im Getreide)