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Abernethy-Malformation

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Abernethy-Malformation

Kongenitaler extrahepatischer portosystemischer Shunt ist eine weitere Bezeichnung für die Abernethy-Malformation. Die Abernethy-Malformation ist eine seltene Erkrankung, bedingt durch das Vorhandensein eines portosystemischen Shunts. Es kommt hierbei zu einer Verbindung zwischen dem Pfortadersystem und den Venen des Einzugsgebietes der Vena cava superior/inferior. Das Blut fließt somit aus der Vena mesenterica superior und der Vena splenica in die Vena cava inferior (selten in die Nierenvenen, die Vena iliaca communis, die Vena azygos oder in den rechten Vorhof des Herzens). Dies führt zu einer Vielzahl an Veränderungen im Körper, vor allem aber an der Leber.


Leitmerkmale:  Lebersymptome
Definition Bei der Abernethy-Malformation handelt es sich um eine Fehlbildung des Blutkreislaufes der Leber
Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Kongenitaler extrahepatischer portosystemischer Shunt
Einteilung
  • Typ I: vollstände Ableitung über den Shunt (keine intrahepatischen Pfortaderäste), Seit-zu-End-Anastomose
    • Typ Ia: die Vena mesenterica superior und die Vena splenica gehen getrennt in die Vena cava inferior über
    • Typ Ib: die Vena mesenterica superior und die Vena splenica vereinigen sich kurz vor dem Übergang in die Vena cava inferior über
  • Typ II: es sind noch intakte intrahepatische Pfortadergefäße vorhanden, Seit-zu-Seit-Shunt zwischen der Vena mesenterica superior, der Vena splenica und der Vena cava inferior
Ursachen
  • unbekannt
Risikofaktoren
  • Leber: hepatische Enzephalopathie, Hepatoblastom, hepatopulmonales Syndrom, hepatozelluläres Karzinom
  • Allgemein: fokale noduläre Hyperplasie, thorakale arteriovenöse Malformation, Herzfehlbildungen, Polysplenie, Gallengangsatresie
Symptome
  • Allgemeinsymptome: Konzentrationsschwäche, Symptome einer Lebererkrankung (Gelbsucht usw), Symptome je nach Organbeteiligung (Lunge (Dyspnoe), Kreislauf (Hypertonie), Herz (Belastungsintoleranz/ Herzinsuffizienz)
Diagnose Anamnese: Klinik, Vorerkrankungen, Familienanamnese
Labor: Blutbild, Ammoniak erhöht, Gallensäuren erhöht, GOT/GPT normal, Gerinnung
Apparative Diagnostik: Sonografie. MRT-Angiografie
Therapie
  • Operative Therapie: Shuntverschluss, Lebertransplantation