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Abernethy-Malformation
Kongenitaler extrahepatischer portosystemischer Shunt ist eine weitere Bezeichnung für die Abernethy-Malformation. Die Abernethy-Malformation ist eine seltene Erkrankung, bedingt durch das Vorhandensein eines portosystemischen Shunts. Es kommt hierbei zu einer Verbindung zwischen dem Pfortadersystem und den Venen des Einzugsgebietes der Vena cava superior/inferior. Das Blut fließt somit aus der Vena mesenterica superior und der Vena splenica in die Vena cava inferior (selten in die Nierenvenen, die Vena iliaca communis, die Vena azygos oder in den rechten Vorhof des Herzens). Dies führt zu einer Vielzahl an Veränderungen im Körper, vor allem aber an der Leber.
Leitmerkmale: Lebersymptome
Definition | Bei der Abernethy-Malformation handelt es sich um eine Fehlbildung des Blutkreislaufes der Leber |
Weitere Bezeichnungen (Synonyme) |
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Einteilung |
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Ursachen |
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Risikofaktoren |
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Symptome |
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Diagnose | Anamnese: Klinik, Vorerkrankungen, Familienanamnese Labor: Blutbild, Ammoniak erhöht, Gallensäuren erhöht, GOT/GPT normal, Gerinnung Apparative Diagnostik: Sonografie. MRT-Angiografie |
Therapie |
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