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Abt-Letterer-Siwe-Syndrom
Histiozytose X ist eine weitere Bezeichnung für das Abt-Letterer-Siwe-Syndrom. Als Abt-Letterer-Siwe-Syndrom beschreibt eine Erkrankung mit Granulomen, die sich in den Langerhans-Zellen in der Mundschleimhaut, Bronchialschleimhaut, Vaginalschleimhaut und in der Vorhaut sich befinden. Histiozyten sind ein wichtiger Bestandteil des Immunsystems und gelten als Fresszellen (Phagozyten). Sie vermehren sich unkontrolliert sehr stark. Danach treten sie ins Gewebe ein und bilden dort Granulome. Diese können expandieren (Fortbewegung über das Blut zu anderen Organen) und das betroffene Gewebe vor Ort zerstören. Meist ist davon nur die Haut betroffen, es kommen aber auch vermehrte Ansammlungen von Histiozyten in den Knochen, Lunge, Gehirn vor. Die Symptome richten sich nach den betroffenen Organen. Die Erkrankung ist gutartig. Bleibt die Erkrankung unbehandelt tritt eine erhöhte Sterblichkeitsrate auf.
Leitmerkmale: je nach davon betroffenem Organ
Definition | Beim Abt-Letterer-Siwe-Syndrom handelt es sich sehr seltene Erkrankung des Immunsystems, die weder vererbt noch ansteckend ist |
Weitere Bezeichnungen (Synonyme) |
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Vorkommen (vor allem bei) |
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Einteilung |
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Ursachen |
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Symptome | Symptome je nach betroffenem Organ:
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Diagnose | Anamnese: Krankheitszeichen Körperliche Untersuchung: Lungen Labor: Blutbild, Histologie Apparative Diagnostik: Biopsie, Röntgen (teigige Schwellung), CT |
Differentialdiagnose |
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Komplikationen |
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Therapie |
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