Abt-Letterer-Siwe-Syndrom

Histiozytose X ist eine weitere Bezeichnung für das Abt-Letterer-Siwe-Syndrom. Als Abt-Letterer-Siwe-Syndrom beschreibt eine Erkrankung mit Granulomen, die sich in den Langerhans-Zellen in der Mundschleimhaut, Bronchialschleimhaut, Vaginalschleimhaut und in der Vorhaut sich befinden. Histiozyten sind ein wichtiger Bestandteil des Immunsystems und gelten als Fresszellen (Phagozyten). Sie vermehren sich unkontrolliert sehr stark. Danach treten sie ins Gewebe ein und bilden dort Granulome. Diese können expandieren (Fortbewegung über das Blut zu anderen Organen) und das betroffene Gewebe vor Ort zerstören. Meist ist davon nur die Haut betroffen, es kommen aber auch vermehrte Ansammlungen von Histiozyten in den Knochen, Lunge, Gehirn vor. Die Symptome richten sich nach den betroffenen Organen. Die Erkrankung ist gutartig. Bleibt die Erkrankung unbehandelt tritt eine erhöhte Sterblichkeitsrate auf.

Definition	Beim Abt-Letterer-Siwe-Syndrom handelt es sich sehr seltene Erkrankung des Immunsystems, die weder vererbt noch ansteckend ist
Weitere Bezeichnungen (Synonyme)	Langerhanszell-Histiozytose Histiozytose X
Vorkommen (vor allem bei)	Kinder junge Erwachsene unter 30 Jahre
Einteilung	Abt-Letterer-Siwe-Syndrom: Allgemein: akute Verlaufsform, schwerste Form Vorkommen: vor allem am Knochenmark, Hals, Kopf, Bauch, Thorax, Rücken Symptome: schubweise vorkommene gelb-braune, leicht schuppige Papeln, Fieber, Lymphknotenschwellungen, Anorexie, Rückenmark (Anämie, Thrombozytopenie), Lunge (Husten, Tachypnoe), erhöhte Infektionsrate Verlauf: häufig letal Hand-Schüller-Christian-Krankheit: Vorkommen: Schädel/ Stamm/ Rippen/ Schulterblatt/ Analregion Symptome: braun-rote Herde, gelb-braune Papeln mit Schuppen, Exophthalmus, Otitis meda, Mastoiditis, (Hypophyse (Diabetes insipidus, Hypogonadismus, Hyperprolaktinämie, Wachstumsstörungen Verlauf: häufig letal Eosinophiles Granulom: Allgemein: häufigste Form, lolake Verlaufsform Vorkommen: es treten vor allem Defekte an den Knochen (Oberschenkel, Rippen, Schädel) auf, aber auch am Magen/Lunge/ Haut Symptome: Knochenschmerzen, Spontanfrakturen Verlauf: es sind Sontanheilungen möglich
Ursachen	ungeklärt evtl. Autoimmunerkrankung, genetisch bedingt
Symptome	Symptome je nach betroffenem Organ: Allgemeinsymptome: Fieber, Wachstumsstörungen, Schmerzen in den betroffenen Regionen Haut: gelb-braune Papeln Lungen: Tachypnoe, Dyspnoe, Husten Knochen: Schwellungen, Schmerzen, Knochenbrüche Augen: Exophthalmus, Schielen Verdauungstrakt: Durchfälle Lymphknoten: Schwellungen Ohr: chronische Mittelohrentzündung Zähne: Zahnverlust
Diagnose	Anamnese: Krankheitszeichen Körperliche Untersuchung: Lungen Labor: Blutbild, Histologie Apparative Diagnostik: Biopsie, Röntgen (teigige Schwellung), CT
Differentialdiagnose	Morbus Darier Seborrhoisches Ekzem
Komplikationen	septisches Fieber Hepatosplenomegalie
Therapie	Medikamentöse Therapie: Antiseptika, Glukokortikoide, Zytostatika Operative Therapie: Bestrahlung, Exzision
Internetseiten	https://www.histiozytose.org/krankheit/lch/