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Achalasie

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Achalasie (Entleerungsstörung)

Unfähigkeit des unteren Ösophagussphinkters (glatte Muskulatur) zur Entspannung (Erschlaffung) und dadurch erschwerter Übergang der Speisen in den Magen. Meist liegt eine Innervationsstörung aufgrund einer Degeneration des Auerbach-Plexus zugrunde. Folge: beim Schlucken findet die reflektorische Mageneingangsöffnung nicht statt.

Leitmerkmale: Dysphagie, Regurgitation von Speisen unmittelbar nach der Nahrungsaufnahme
Einteilung
  • primäre Achalasie: angeboren, Viren
  • sekundäre Achalasie: Sarkoidose, Amyloidose,  Tumoren (Ösophagus, Magen, Bronchien)
Pathogenese Durch eine Störung und einen spastischer Verschluss (neuromuskuläre Dysfunktion) des unteren Ösophagusanteils oder des Mageneingangs kommt es zu einem erschwerten oder unmöglichen Übergang der Speisen in den Magen. Der Ruhetonus ist erhöht und die physikalische Entspannung beim Schlucken vermindert oder aber ganz aufgehoben. Oberhalb der Zuschnürung entsteht eine sackartige Erweiterung (Bild der „zugebundenen Wurst“) mit einem Aufstau von Nahrungsbestandteilen. Wird der Druck im Ösophagus immer höher, wird schließlich der Kontraktionsdruck des Ösophagusshinkters übertroffen und es kommt zur Entleerung der Nahrung in den Magen.

Stadien
  • Stadium I (hypermotil): die Speiseröhre ist noch funktionsfähig, aber hoher Druck in der Speiseröhre
  • Stadium II (hypomotil): die Speiseröhre dilatiert und wird unbeweglicher
  • Stadium III (amotil): die Speiseröhre ist unbeweglich, funktionslos, aufgeblasen
Ursachen
  • vermutlich Innervationsstörungen (Auerbach-Plexus ist degeneriert)
  • Diabetes mellitus
  • Viren: Zoster, Masern, Papillomaviren
  • perniziöse Anämie
  • kardianahes Karzinom
  • toxisch-/ drogenbedingt
  • Psyche
  • Autoimmunerkrankung
Symptome Langsame Entwicklung:

  • enteral: Dysphagie (Schluckstörung): über die Jahre zunehmend, zuerst nur bei fester Nahrung, später auch bei flüssiger Nahrung
  • Allgemeinsymptome: retrosternales/epigastrisches Druckgefühl, Aufstoßen, Herzbeschwerden, Foetor ex ore, hartnäckiger Husten
  • später: krampfartige Schmerzen, Schlingstörungen (müssen Nachtrinken), Regurgitationen von unverdauten Speisen (v.a. nachts, im Liegen), Gewichtsverlust (bis Kachexie) und Mangelerscheinungen, Aspiration, Karzinom
Diagnose Anamnese: Symptome
Apparative Diagnostik:  Rö-Kontrastmittel (oberhalb der Einengung sackartige Erweiterung; Bild der „zugebundenen Wurst“), Endoskopie (Karzinom?), Ösophaguskopie mit  Biopsie (Karzinom-Ausschluss),  Ösophagusmanometrie (Norm: 18-24 mmHg, Ösophagusspasmus?)

Differentialdiagnose
  • enteral: diffuser Ösophaguspasmus, Narbenstenosen
  • kardial: Angina pectoris
  • allgemein: Karzinom (Ösophagus, Kardia)
Komplikationen Mangelerscheinungen, Aspirationspneumonie, Dilatation bzw. Erschlaffung des Ösophagus, Ösophagitis, karzinomatöse Entartung (Spätkomplikation, Risikofaktor!), rezidivierende Infekte der Atemwege
Therapie Ausschließen eines Ösophaguskarzinoms

  • Allgemeinmaßnahmen: Gewichtsabnahme
  • Medikamentöse Therapie: Kalziumantagonisten, Nitrate (Isosorbiddinitrat), Ganglienblocker (setzen Tonus der Muskulatur herab)
  • Operative Therapie: Ballondilatation (Aufdehnung des Ösophagussphinkters) mit speziellem Katheter, Injektion von Botulinustoxin in den Ösophagussphinkter (Lähmung des Sphinkters), Kardiomyotomie (Spaltung der Kardiamuskulatur)
Prognose Achalasie ist eine Präkanzerose, das Ösophagus-Karzinom-Risiko ist erhöht. Nicht heilbar, aber gute Möglichkeiten eine normale Nahrungsaufnahme zu erlangen.

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