Achalasie

Eine Achalasie ist eine Unfähigkeit des unteren Ösophagussphinkters (glatte Muskulatur) zur Entspannung (Erschlaffung). Die davon betroffenen Personen haben Schwierigkeiten beim Schlucken. Es gibt keine Koordination der Peristaltik des Ösophagus mit der rechtzeitigen Erschlaffung der unteren Speiseröhre. Die Kontraktionswellen der Wandmuskulatur laufen nur noch geschwächt ab, der Schließmuskel zwischen Speiseröhre und Magen öffnet sich nicht mehr ausreichend, da er dauerhaft angespannt ist. Somit kommt es zu einem erschwerten Übergang der Speisen von der Speiseröhre in den Magen. Sie stauen sich vor dem Magen. Meist können keine Ursachen eruiert werden, oder es liegt eine Innervationsstörung aufgrund einer Degeneration des Auerbach-Plexus zugrunde. Die Folge ist, dass beim Schlucken die reflektorische Mageneingangsöffnung nicht stattfindet.

Definition	Eine Achalasie ist eine Unfähigkeit des unteren Ösophagussphinkters (glatte Muskulatur) zur Entspannung (Erschlaffung) und dadurch erschwerter Übergang der Speisen in den Magen
Vorkommen (vor allem bei)	zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr
Einteilung	primäre Achalasie: angeboren, Viren sekundäre Achalasie: Sarkoidose, Amyloidose, Chagas-Krankheit, Tumoren (Ösophagus, Magen, Bronchien)
Pathogenese	Durch eine Störung und einen spastischen Verschluss (neuromuskuläre Dysfunktion) des unteren Ösophagusanteils oder des Mageneingangs kommt es zu einem erschwerten oder unmöglichen Übergang der Speisen in den Magen. Der Ruhetonus ist erhöht und die physikalische Entspannung beim Schlucken vermindert oder aber ganz aufgehoben. Oberhalb der Zuschnürung entsteht eine sackartige Erweiterung (Bild der „zugebundenen Wurst“) mit einem Aufstau von Nahrungsbestandteilen. Wird der Druck im Ösophagus immer höher, wird schließlich der Kontraktionsdruck des Ösophagussphinkters übertroffen und es kommt zur Entleerung der Nahrung in den Magen
Stadien	Stadium I (hypermotil): die Speiseröhre ist noch funktionsfähig, aber hoher Druck in der Speiseröhre Stadium II (hypomotil): die Speiseröhre dilatiert und wird unbeweglicher Stadium III (amotil): die Speiseröhre ist unbeweglich, funktionslos, aufgeblasen
Ursachen	unklar
Risikofaktoren	Innervationsstörungen: Degeneration des Auerbach-Plexus Diabetes mellitus Viren: Zoster, Masern, Papillomaviren perniziöse Anämie kardianahes Karzinom toxisch-/ drogenbedingt Psyche Autoimmunerkrankung
Symptome	Langsame Entwicklung: enteral: Dysphagie (Schluckstörung): über die Jahre zunehmend, zuerst nur bei fester Nahrung, später auch bei flüssiger Nahrung Allgemeinsymptome: retrosternales/epigastrisches Druckgefühl, Aufstoßen, Herzbeschwerden, Foetor ex ore, hartnäckiger Husten später: krampfartige Schmerzen, Schlingstörungen (müssen Nachtrinken), Regurgitationen von unverdauten Speisen (v.a. nachts, im Liegen), Gewichtsverlust (bis Kachexie) und Mangelerscheinungen, Aspiration, Karzinom
Diagnose	Anamnese: Symptome Apparative Diagnostik: Rö-Kontrastmittel (oberhalb der Einengung sackartige Erweiterung; Bild der „zugebundenen Wurst“), Endoskopie (Karzinom?), Ösophaguskopie mit Biopsie (Karzinom-Ausschluss), Ösophagusmanometrie (Norm: 18-24 mmHg, Ösophagusspasmus?)
Differentialdiagnose	enteral: diffuser Ösophagusspasmus, Narbenstenosen kardial: Angina pectoris allgemein: Karzinom (Ösophagus, Kardia)
Komplikationen	Mangelerscheinungen Aspirationspneumonie Dilatation bzw. Erschlaffung des Ösophagus Ösophagitis karzinomatöse Entartung (Spätkomplikation, Risikofaktor!) rezidivierende Infekte der Atemwege
Therapie	Ausschließen eines Ösophaguskarzinoms Allgemeinmaßnahmen: Gewichtsabnahme Medikamentöse Therapie: Kalziumantagonisten, Nitrate (Isosorbiddinitrat), Ganglienblocker (setzen Tonus der Muskulatur herab) Operative Therapie: Ballondilatation (Aufdehnung des Ösophagussphinkters) mit speziellem Katheter, Injektion von Botulinustoxin in den Ösophagussphinkter (Lähmung des Sphinkters), Kardiomyotomie (Spaltung der Kardiamuskulatur)
Prognose	Achalasie ist eine Präkanzerose, das Ösophagus-Karzinom-Risiko ist erhöht. Nicht heilbar, aber gute Möglichkeiten eine normale Nahrungsaufnahme zu erlangen.