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Acrodermatitis enteropathica

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Acrodermatitis enteropathica

Brandt-Syndrom, Danbolt-Closs-Syndrom, Zinkmangel-Syndrom sind weitere Bezeichnungen für die Acrodermatitis enteropathica. Als Acrodermatitis enteropathica bezeichnet man eine Entzündung der Haut an den Extremitäten-Ende und rundum den Mund und den After. Die Ursache hierfür ist ein Zinkmangel. Sie kann erworben (Zink wird dadurch nicht genügend aus dem Darm resorbier), wie auch angeboren (Zink wird durch verschiedene Erkrankungen nicht aufgenommen oder es besteht ein höherer Verbrauch an Zink) vorkommen. Zink spielt eine wichtige Rolle bei der Wundheilung, dem Wachstum, der Gehirnentwicklung und der Ausbildung des Immunsystems. Dazu wird Zink auch als Cofaktor von einer Vielzahl an Enzymen benötigt. Die ersten Symptome treten meist schon innerhalb von wenigen Tagen nach dem Abstillen des Säuglings auf. Es tritt eine für die Erkrankung typische Trias auf: Dermatitis um die Körperöffnung, Haarausfall und Durchfall. Um zu überleben brauchen die davon betroffenen Kinder ein lebenlang eine adäquate Zinkzufuhr.

Leitmerkmale:  Dermatitis (Akren/Körperöffnungen), Alopezie, immer wiederkehrende Durchfälle
Definition Bei einer Acrodermatitis enteropathica handelt es sich eine seltene vererbte Erkrankung mit Hautveränderungen aufgrund einer verminderten Aufnahme von Zink aus der Nahrung

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Brandt-Syndrom
  • Danbolt-Closs-Syndrom
  • Zinkmangel-Syndrom
Vorkommen
(vor allem bei)
  • Säuglingsalter
Ursachen
  • Vererbung: autosomal rezessiv (Chromosom 8, Genlokus q24.3, SLC39A4 Gen)
  • erworben:
    • Darmerkrankungen: Morbus Crohn, Colitis ulzerosa, Zöliakie, Dünndarmfisteln
    • Erkrankungen: hereditäres Zinkmangelsyndrom, Leberzirrhose, Anorexia nervosa, Mukoviszidose, Pankreaserkrankungen, nephrotisches Syndrom, Verbrennung
    • Ernährung: einseitig, parenteral, vegetarisch
    • Noxen: Alkoholismus
Symptome
  • Lokalisation: Akren, Körperöffnungen (Mund, Nase, Analregion)
  • Haut: schuppige Erytheme, Bläschen, Pusteln, Krusten, Paronychie, scharfe Abgrenzung von gesunder und kranker Haut
  • Schleimhaut: Gingivitis, Stomatitis, Glossitis
  • Haare: Alopezie (Kopfhaut/ Augenbrauen/Wimpern)
  • Verdauungstrakt: starke/wiederkehrende Durchfälle, Appetitlosigkeit
  • Allgemeinsymptome: Wachstumsstörungen, Anämie, mentale Retardierung, Wundheilungsstörungen, Anorexie, Lichtempfindlichkeit, Reizbarkeit, verminderter Geschmacksinn
Diagnose Anamnese: Klinik, Ernährung
Labor: Blutbild (Anämie, Leukopenie), Zink erniedrigt, Albumin erniedrigt, alkalische Phosphatase erniedrigt

Differentialdiagnose
  • Schuppenflechte
  • atopisches Ekzem
  • Seborrhoische Dermatitis
  • Epidermolysis bullbosa
  • Pellagra
  • Malabsorption
  • Maldigestion
Komplikationen
  • Sekundärinfektion
Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Grunderkrankung
  • Medikamentöse Therapie: Zink
Bilder

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