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Acrokeratosis verruciformis Hopf

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Acrokeratosis verruciformis Hopf

Akrokeratosis verruciformis Hopf, Hopf-Syndrom, Hopf-Keratose sind weiteres Synonyme für die Acrokeratosis verruciformis Hopf. Als Acrokeratosis verruciformis Hopf bezeichnet man eine seltene Erbkrankheit mit Verhornungsstörungen. Es kommt hierbei zu verhornten Papeln vor allem am Hand- und Fußrücken. Bedingt ist das ganze durch einen Mutation und dadruch ausgelöste Fehlbildung von Enzymen. Dadurch kann der Kalzium-Speicher im endoplasmatischen Retikulum nicht mehr vollständig aufgefüllt werden.


Leitmerkmale:  viele hautfarbene, warzenähnliche Plaques an den Dorsalseiten der Hände und Füße
Definition Die Acrokeratosis verruciformis Hopf ist eine seltene angeborene Verhornungserkrankung vor allem der Akren

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Akrokeratosis verruciformis Hopf
  • Hopf-Syndrom
  • Hopf-Keratose
Vorkommen
(vor allem bei)
  • Kleinkindalter
Ursachen
  • Vererbung: autosomal-dominant (Chromosom 12, Genlokus q24.11, ATP2A2-Gen)
Symptome
  • Haut: viele, hautfarbene bis rotbraune, flache, linsengroße Papeln, Oberfläche warzenartig
  • Lokalisation: Akren (Hand-/Fußrücken), selten Unterarme/ Ellenbogen/ Knie
  • Allgemeinsymptome: Nagelveränderungen (Leukonychie/ Rillen/ Verdickung/ Längsstreifen/ Spaltungen)
Diagnose Anamnese: Klinik, Familienanamnese
Körperliche Untersuchung: Haut (Inspektion/ Biopsie)
Labor: Genanalyse
Differentialdiagnose
  • Akrokeratoelastoidosis
  • Epidermodysplasia verruciformis
  • Lichen ruber planus
  • Morbus Darier
  • Porokeratose
  • Stuccokeratosis
  • Verrucae planae juveniles
  • Verruca vulgaris
Komplikation
  • kutanes Plattenepithelkarzinom
Therapie
  • Medikamentöse Therapie: Vitamin-A-Säure, Tretinoin, Salicylsäure
  • Operative Therapie: Kürettage, Laser, Kyrochirurgie