Adamantinöses Kraniopharyngeom

Adamantinomatöses Kraniopharyngeom, adamantines Kraniopharyngeom, adamantinomes Kraniopharyngeom sind weitere Bezeichnungen für das adamantinöses Kraniopharyngeom. Beim adamantinösen Kraniopharyngeom handelt es sich um seltene, aber gutartige Tumore im Gebiet der Hypophyse. Diese Geschwülste wachsen nur sehr langsam und gehören zu den WHO-Grad-1-Tumoren. Die Tumore sind solide bis zystisch und haben einen scharfen Rand.

Definition	Als adamantinöses Kraniopharyngeom bezeichnet man einen benignen Gehirntumor im Bereich der Hirnanhangdrüse
Weitere Bezeichnungen (Synonyme)	Adamantinomatöses Kraniopharyngeom Adamantines Kraniopharyngeom Adamantinomes Kraniopharyngeom
Vorkommen (vor allem bei)	Kinder/Jugendliche: zwischen dem 5. und 15 Lebensjahr Erwachsene: zwischen dem 50. und 75. Lebensjahr
Ursachen	unbekannt
Symptome	Die Beschwerden werden vor allem durch das verdrängende Wachstum des Tumor in seine Umgebung (Hypophyse/ Chiasma opticum) verursacht: Gehirn: erhöhter intrakranieller Druck, Kopfschmerzen Augen: Sehstörungen, Gesichtsfelddefekte, Papillenödem Allgemeinsymptome: Übelkeit, Erbrechen, Lethargie, Antriebsschwäche, Wachstumsstörungen Geschlechtsorgane: Zyklusstörungen (Amenorrhoe/ Galaktorrhoe), Hypogonadismus, sexuelle Funktionsstörungen Stoffwechsel: Diabetes insipidus bei Befall des Fronthirns: Persönlichkeitsveränderungen, Verhaltensstörungen, kognitive Beeinträchtigungen Lokalisation des Tumors: Gehirn (oberhalb der Sella turcica), wachsen von dort in die Sella und die Umgebung hinein, selten: in/um die Nase/ Kleinhirnbrückenwinkel
Diagnose	Anamnese: Klinik Körperliche Untersuchung: Augen (Sehtest) Apparative Diagnostik: MRT, CT, Angiografie
Differentialdiagnose	Epidermoidzyste Hypophysenadenom papilläres Kraniopharyngeom Rathke-Zyste Xanthogranulom
Therapie	Medikamentöse Therapie: MEK-Inhibitor, Interleukin-6 Operative Therapie: Strahlentherapie, Tumorentfernung, Kraniotomie