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Aganglionose

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Aganglionose

Als Aganglionose bezeichnet man eine angeborene Fehlbildung des Darmplexus (Auerbach-Plexus, Meissner-Plexus). Es kommt hierbei zu einem Fehlen der Ganglienzellen und der Nervengeflechte des Darms. Das Nervensystem ist vor allem in den Darmabschnitten Dickdarm und Enddarm nicht mehr vorhanden. Es kommt dadurch zu einer Dauerkontraktion und somit zu einer Störung der Darmperistaltik. Der Kot staut sich in diesem Abschnitt und das Lumen des Darms wird erweitert (Megacolon). Ziel der Therapie ist es, dass der davon betroffene Patient seinen Kot wieder normal entleeren kann. Meist muss dazu der erkrankte Darmabschnitt chirurgisch entfernt werden, da es sonst zu lebensgefährlichen Komplikationen kommen kann.

Leitmerkmale: Verstopfung, geblähter Bauch, wenig Stuhlgang
Definition Bei der Agangliose handelt es sich um ein angeborenes Fehlen der Nervenzellen in der Darmwand

Einteilungen
  • Jirasek-Zuelzer-Wilson-Syndrom: der ganze Dickdarm ist davon betroffen
  • Morbus Hirschsprung: angeborenes Megacolon
Ursachen
  • angeboren
Symptome
  • Verdauungstrakt: Verstopfung, geblähter Bauch, Erbrechen, Blähungen
  • Allgemeinsymptome: Gedeihstörungen, Appetitlosigkeit
Diagnose Anamnese: Klinik, Stuhlregelmäßigkeiten
Körperliche Untersuchung: Palpation/Auskultation des Bauchraums (tastbare Stuhlverhärtungen), rektale Untersuchung (Ampulle ist leer, erhöhter Sphinktertonus)
Apparative Diagnostik: Röntgen (Kolon mit Kontrastmittel), Biopsie (Nervenzellen?), Rektummanometrie (Enddarmdruckmessung; Überprüfung des inneren Sphinkters)

Komplikationen
  • Megacolon
  • Ileus
  • Sepsis
Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Behandlungen der Symptome
  • Operative Therapie: vorübergehender künstlicher Darmausgang (Anus praeter), Sphinktermyektomie, Resektion der betroffenen Abschnitte
Bilder

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