Agranulozytose

Agranulozytose wird eine akut einsetzende schwere Störung der Granulozytenbildung im Knochenmark (Rückgang bis Verschwinden) bezeichnet. Es kommt zur Zerstörung aller Granulozyten im peripheren Blut (Granulozytenzahl < 500 Zellen pro ml). Somit besteht eine teilweise oder vollständiger Mangel an Granulozyten. Diese Untergruppe der Leukozyten spielt eine wichtige Rolle bei der Immunabwehr. Auslöser sind vor allem Medikamente wie Analgetika, Antipyretika, Thyreostatika u. Sulfonamide. Vor der Einnahme soll der Patient auf eine Agranulozytose hingewiesen werden. Es bestehet die Gefahr, da die eigene Immunabwehr sehr stark geschwächt ist und sich nicht mehr gegen bakterielle und virale Infektionen wehren kann, einer Sepsis mit tödlichem Ausgang. Um dies zu verhindern muss das Medikament sofort abgesetzt werden.

Definition	Bei einer Agranulozytose handelt es sich um eine sehr starke Verminderung der Granulozyten
Einteilung	Allergisch bedingte: durch Medikamente, irreversibel Typ I: Immunreaktion auf ein Medikament (Granulozyten sinken schnell) Typ II: dosisabhängig von Medikament Toxische Knochenmarksschädigung: Zytostatikatherapie, Strahlen
Arten	akute Agranulozytose: Symptome nach wenigen Stunden nach der Medikamenteneinnahme schleichende Agranulozytose: Abnahme der Granulozyten über einen längeren Zeitraum (milderes Krankheitsbild)
Ursachen	Allergie auf bestimmte Medikamente: Schmerzmittel, Diuretika, Beruhigungsmittel, Antidiabetika, Antibiotika, Sulfonamide, NSAR, Neuroleptika, Antipyretika, Chemotherapeutika toxische Knochenmarksschädigungen: Benzol, Bakterientoxine, Viren, ionsierende Strahlen, Vitamin B12-/Folsäuremangel, Tumoren erhöhter Bedarf: Infektionen, Antikörper gegen Granulozyten, Autoimmunerkrankungen (Lupus erythematodes), Bluttransfusionen
Symptome	Allgemeinsymptome: hohes Fieber (über 390C), Schüttelfrost, Kopfschmerzen, Appetitlosigkeit, Übelkeit, Gliederschmerzen, Darmparasiten Schleimhautnekrosen: Stomatitis aphtosa (Rachen, Tonsillen, Anal-/ Genitalbereich) Lokale Lymphknotenschwellungen Entzündungen: Lippen, Konjunktiven, Genitalien, Anus Granulozytenrückgang: innerhalb von Stunden
Diagnose	Anamnese: Allgemeinbefinden (Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust), Vorerkrankungen (Infekte, maligne Erkrankungen), Medikamente, Arbeitsplatz Körperliche Untersuchung: Geschwüre/Nekrosen im Mundhöhlenbereich/Rachen/Haut, Beläge auf den Tonsillen, vergrößerte, schmerzhafte Lymphknoten, leichte Hepatosplenomegalie Labor: BSG hoch, Differential-Blutbild: Granulozyten erniedrigt bis fehlen, Thrombozyten/Erythrozyten normal, Rheumafaktoren, Vitamin B12-/ Folsäurespiegel Apparative Diagnostik: Knochenmarkspunktion, Sonographie (Milz)
Differentialdiagnose	infektiöse Mononukleose akute Leukämie Diphtherie
Komplikationen	Superinfektionen Sepsis
Therapie	Notfall: Sofortige Krankenhauseinweisung: Absetzen der Allergie auslösenden Medikamente Allgemeinmaßnahmen: Hygiene Medikamentöse Therapie: Antibiotika, Antimykotika, Granulozytentransfusion, Granulozyten-Wachstumsfaktoren
Prognose	Wenn die akute Phase überlebt wird: Rückbildung innerhalb einer Woche.

Notfall

Notfallmaßnahmen bei einer Agranulozytose:

Anruf: Notarzt
Allgemeinmaßnahmen: Patienten beruhigen, Patient zudecken
Lagerung: erhöhter Oberkörper, bei Bewusstlosigkeit: stabile Seitenlage
Vitalzeichenkontrolle: engmaschig
Zusatzmaßnahmen: Sauerstoffgabe, i.v.- Zugang
Medikamente: Absetzen