Krankheiten
Akrogerie

 Zurück zur alphabetischen Auswahl

Akrogerie

Gottron-Syndrom ist eine weitere Bezeichnung für die Akrogerie. Akrogerie ist eine angeborene Erkrankung mit Schrumpfung (Atrophie) der Haut und des subkutanen Fettgewebes. Sie kommt vor allem bei Frauen vor und wirkt sich fast nur auf die Haut aus. Da das subkutane Fettgewebe hauptsächlich im Gesicht und an den Akren zurückgeht, ist das Aussehen der davon betroffenen Patienten vorgealtert. Dadurch neigen sie zu vermehrten Verletzungen, die sich entzünden können (Einblutungen). Auch das Selbstwertgefühl leidet unter dieser Erkrankung.

Leitmerkmale: Schrumpfung der Haut /Fettgewebe (vorgealtertes Aussehen) im Säuglingsalter
Definition Als Akrogerie bezeichnet man eine endokrine Erkrankung des Drüsengewebes

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Gottron-Syndrom
Vorkommen
(vor allem bei)
  • Frauen: Säuglinge, Kleinkinder
Ursachen
  • Vererbung: autosomal-rezessiv (Gen COL3A1 am Genort 3q32.2)
Symptome
  • Lokalisation: Gesicht, Akren
  • Atrophie: Haut, subkutanes Fettgewebe (=> runzelig-welk)
  • Allgemeinsymptome: Hyperpigmentation, Akromikrie, Mikrognathie, Neigung zu Verletzungen, Gesichtserythem, Nageldystrophie, Teleangiektasien
Diagnose Anamnese: Symptome
Apparative Diagnostik: Röntgen

Differentialdiagnose
  • Hutchinson-Gilford-Syndrom
  • Ehlers-Danlos-Syndrom
  • Aplasia cutiscongenita
Komplikationen
  • Verletzungen
  • Minderwertigkeitskomplex
  • Schlafapnoe
Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome, psychotherapeutische Begleitung, Krankengymnastik
  • Ernährungstherapie: ausgewogen, Vitamine, Mineralstoffe
  • Operative Therapie: Korrektur der Fehlbildungen
Bilder

ff