Akromegalie

Hyperpituitarismus ist eine weitere Bezeichnung für die Akromegalie. Als Akromegalie bezeichnet man eine Erkrankung des Drüsen-/ Hormongewebes, die durch eine Überproduktion des Wachstumshormons Somatotropin ausgelöst wurde. Somatotropin wird im Hypophysenvorderlappen gebildet. Die Produktion wird mittels GH-Releasing-Hormons (GHRH) gefördert und mittels Somatostatin gebremst. Die Überproduktion findet nach dem bereits vollendeten Wachstum des Körpers statt und verläuft völlig unkontrolliert. Es kommt somit zur übermäßigen Ausbildung der Akren, innerer Organe und der Körperendglieder (Nase, Kinn, Unterkiefer, Hände, Füße), da die anderen Körperteile zu diesem Zeitpunkt nicht mehr weiterwachsen können. Das Frühstadium wird selten diagnostiziert, da die Erkrankung nur schleichend auftritt und somit erst spät die Krankheitszeichen voll ausgebildet sind. Die Lebenserwartung ist eingeschränkt, die Sterblichkeit erhöht, wenn die Erkrankung nicht behandelt wird.

Definition	Bei der Akromegalie handelt es sich um eine seltene Erkrankung, deren Ursache in einem gutartigen Tumor der Hirnanhangsdrüse liegt
Weitere Bezeichnungen (Synonyme)	Hyperpituitarismus
Vorkommen (vor allem bei)	zwischen dem 40. und 50. Lebensjahr
Pathogenese	Durch einen Tumor in der Hypophyse wird mittels Stimulation über GHRH vermehrt das Wachstumshormon GH freigesetzt (v.a. nachts), wodurch es zu einem gesteigerten Wachstum an Skelett/Bindegewebe/Haut und inneren Organen kommt
Ursachen	Autonomes Adenom des HVL Pankreasinselzelltumor Bronchialkarzinom
Symptome	Schleichender Prozess, darum häufige Fehldiagnostik der Symptome: Gesicht: Vergröberung der Gesichtszüge (Unterkiefer, Nase, vorstehendes Kinn, prominente Jochbeine), verdickte, faltige Gesichtshaut (Panchydermie), Vergrößerung der Zunge Schädel: Vergrößerung Extremitäten: Vergrößerung von Händen/Füßen innere Organe: Vergrößerung von Zunge, Herz, Lunge, Nieren, Leber weitere Symptome (oft fakultativ): Hirsutismus, dickere Haut, Haarwuchs, evtl. Diabetes mellitus, Hypertonie, Arteriosklerose, Sehstörungen, EKG-Veränderungen, Potenzverlust (Gonadenatrophie), Amenorrhoe, Gesichtsfeldausfälle, Gelenksveränderungen (Deformierungen, Funktionseinschränkungen), tiefe heisere Stimme, Schlaf-Apnoe-Syndrom, erhöhtes Risiko für Dickdarmtumoren subjektive Symptome: Kopf- u. Gliederschmerzen, Parästhesien der Hände, vermehrte Schweißneigung, kloßige Sprache, Müdigkeit, Antriebslosigkeit, rasche Müdigkeit
Diagnose	Anamnese: Inspektion, Hut/Handschuhe/Schuhe passen nicht mehr Labor: STH erhöht, Tumormarker, IGF-1 (insulin-like growth factor I), Glukosetoleranztest Apparative Diagnostik: Röntgen (Schädelvergrößerung, Knochenverdickung), CT, MRT (Tumor)
Differentialdiagnose	Gigantismus
Komplikationen	Herzinsuffizienz Behinderung Erblindung
Therapie	Medikamentöse Therapie: Mittel zur Hemmung, Dopaminantagonisten, Somatostatinanaloga, Wachstumshormon-Antagonisten Operative Therapie: Bestrahlung, Entfernung eines Hypophysenadenoms
Prognose	Evtl. verkürzte Lebenserwartung durch respiratorische, metabolische und kardiovaskuläre Komplikationen