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Aktinische disseminierte superfizielle Porokeratose

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Aktinische disseminierte superfizielle Porokeratose

Porokeratosis superficialis disseminata actinica ist eine weitere Bezeichnung für die aktinische disseminierte superfizielle Porokeratose. Als aktinische disseminierte superfizielle Porokeratose bezeichnet man eine seltene Hauterkrankung. Es kommt hierbei zu kleinen ringförmigen Plaques mit einem ausgeprägten Hornhautrand. Es kommt hierbei zu einer reduzierten kalziuminduzierten Keratinozytendifferenzierung.  


Leitmerkmale:  kleine, kegelförmige, rotbräunliche Papeln an den Armen/ Beinen
Definition Bei der aktinische disseminierte superfizielle Porokeratose bezeichnet man eine seltene Verhornungsstörung der lichtzugewandten Körperpartien

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Porokeratosis superficialis disseminata actinica
Vorkommen
(vor allem bei)
  • Frauen: zwischen 30. und 40. Lebensjahr
Ursachen
  • Vererbung: autosomal-dominant (Chromosom 12, Genlokus q24, MVK-Gen oder Chromosom 20, Genlokus 13.33, SLC17A9-Gen)
Risikofaktoren
  • UV-Licht
  • Immunsuppression
Symptome
  • Haut: kleine (0.5- 1 Zentimeter), schmerzlose, rosa-bräunliche Plaques, mit starkem Hornhautrand, treten meist im Sommer (verschwinden oft im Winter)
  • Lokalisation: sonnenexponierte Hautstellen (v.a. Extremitäten, Gesicht, nie Handflächen/ Fußsohlen)
  • Allgemeinsymptome: evtl. Juckreiz
Diagnose Anamnese: Klinik. Familienanamnese
Körperliche Untersuchung: Haut (Inspektion/ Biopsie)
Labor: Genanalyse
Differentialdiagnose
  • andere Formen der Porokeratose
Komplikationen
  • Plattenepithelkarzinome
Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Sonnenschutz, Behandlung der Symptome
  • Medikamentöse Therapie: Externa (Harnstoff/Retinoide/ Salizylsäure), Glukokortikoide
  • Operative Therapie: Laser, Kryotherapie, Exzision