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Akute Leukämie

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Akute Leukämie

Eine akute Leukämie ist eine akute maligne Erkrankung der weißen Blutzellen, die sich schnell vermehren und als funktionsuntüchtige Zellen ins Blut gelangen. Es entsteht begleitend eine Anämie und eine Thrombozytopenie durch Verdrängung der dieser Zellen im Knochenmark. Im Knochenmark bilden sich somit unreife weiße Blutzellen, die sich sehr rasch vermehrten und die gesunden Zellen verdrängen. Die dabei entstandenen Blutzellen sind aber nicht funktionsfähig. Man unterscheidet eine akute myeloische Leukämie (AML), wobei es zur Entartung der Vorläuferzellen der Granulozyten und Monozyten kommt, von einer akuten lymphatischen Leukämie (ALL), wobei sich Krebszellen aus den unreifen Vorläuferzellen der Lymphozyten bilden. Die Erkrankung verläuft unbehandelt in einigen Wochen bis Monate letal. Sie tritt mit einer Häufigkeit von 4/100 000 auf.

Leitmerkmale: Anämie, hämorrhagische Diathese, Infektanfälligkeit
Definition Bei einer akuten Leukämie handelt es sich um eine bösartige schnelle Erkrankung der Leukozyten

Einteilung
  • Akut lymphatische Leukämie (ALL): Entartung der Vorläuferzellen der Granulozyten/ Monozyten; betroffen sind v.a. Kinder 2-5 Jahre, gute Erfolge mit Zytostatika
  • Akut myeloische Leukämie (AML): Wucherung von unreifen Blasten; betroffen sind vorwiegend Erwachsene, Behandlungserfolge schlechter
Pathogenese Bei der akuten lymphatischen Leukämie bilden sich vermehrt unreife weiße Blutkörperchen im Knochenmark und verdrängen dort die normale Blutbildung.
Bei der myeloischen Leukämie wachsen im Knochenmark Vorstufen der weißen Blutkörperchen heran, wodurch die normale Blutbildung beeinträchtigt wird

Ursachen
  • unbekannt
  • evtl. genetische Disposition, Virusinfektionen, knochenmarks-toxische Einflüsse (Strahlen, Zytostatika)
Risikofaktoren
  • Knochenmarkschädigung:  durch radioaktive Strahlen, Chemikalien (Benzol), Rauchen, Zytostatika
  • Viren: HTLV-1 und -2
  • genetische Erkrankungen: z.B. Trisomie 21, Klinefelter-Syndrom
  • Vorerkrankungen: Polycythaemia vera, Morbus Hodgkin, multiples Myelom, chronische myeloische Leukämie, virale Infekte
Symptome Plötzlicher Beginn mit schweren Infektionszeichen: Fieber (70-100%), Schüttelfrost, Nachtschweiß, Abgeschlagenheit, schweres Krankheitsgefühl, Appetitlosigkeit, Leistungsabfall

  • Anämiezeichen (Müdigkeit, Schwäche, Blässe)
  • Ulzerationen am/im Mund, Lymphknotenvergrößerung (v.a. Halsbereich)
  • Schmerzen: Knochen, Gelenke (v.a. bei Kindern mit ALL)
  • Granulozytopenie: mit Abwehrschwäche, häufige Infekte (Infektionen mit Fieber, Entzündungen: z.B. Soor, Herpes zoster), Schleimhautentzündungen
  • Thrombozytopenie: Blutungen, Hämatome („blaue Flecken“), Petechien, Zahnfleischbluten, (Thrombozytopenie) evtl. Verbrauchskoagulopathie
  • Diagnose über das Blutbild: Anämie, Thrombozytopenie, Granulozytopenie
  • Splenomegalie, Hepatomegalie
  • Immunschwäche: Soor, Zahnfleischentzündungen
  • Spätsymptome: ZNS-Symptome (Kopfschmerzen, Sehstörungen, Gangstörungen), Magen-Darm-Trakt-Beteiligung (unstillbarer Durchfall)
Diagnose Anamnese: Allgemeinbefinden, Fieber, Nachtschweiß, Infektionen, Blutungszeichen
Körperliche Untersuchung: Anämiezeichen, Blutungen, Entzündungen im Mund- und Rachenraum, Vergrößerung von Milz/Leber/ Lymphknoten
Labor: Blutbild (Erythrozyten erniedrigt, Thrombozyten erniedrigt, in 50 % der Fälle Leukozyten erhöht, 25 % erniedrigt, 25 % normal), Differential-Blutbild (Leukozytenzahl kann normal, erhöht oder erniedrigt sein, Lymphoblasten), BSG erhöht, LDH erhöht, AP, Gerinnung ernierdrigt, Elektrolyte, evtl. Harnsäure erhöht, Kreatinin erhöht, Blasten (unreife Zellen), Virusdiagnostik
Apparative Diagnostik: Knochenmarkpunktion (Liquor bei neurologischen Symptomen), bei Infektion Fokussuche (Sonographie, Röntgen-Thorax, HNO-Konzil, zahnärztliches Konzil, gynäkologische Untersuchungen), Skelettszintigraphie

Differentialdiagnose
  • Anämien: aplastische Anämie, andere Anämien
  • Lebererkrankungen
  • Hirnerkrankungen
  • infektiöse Mononukleose
  • Lymphome
  • Non-Hodgkin
Komplikationen
  • akute Anämie
  • Infekte
  • Blutungen
  • Sepsis
  • Verbrauchskoagulopathie
Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Atemübungen, sorgfältige Hygiene, Infektprophylaxe, psychische Betreuung, Kneipgüsse, Bewegung an frischer Luft
  • Ernährungstherapie: regelmäßig, ausreichend Eiweiß, Vitamine (E, C. A, B6), Selen, reichliche Flüssigkeitszufuhr, Gemüse (Grünkohl, Spinat, Rosenkohl, Rote Beete, Tomaten)
  • Naturheilkundliche Therapie: Darmsanierung, Enzymtherapie, Mistelpräparate, Phytotherapie, Thymustherapie
  • Medikamentöse Therapie: Chemotherapie nach verschiedenen Therapieprotokollen, Bluttransfusionen (Ery-/ Thrombozytenkonzentrate), frühzeitige Behandlung einer Infektion (Antibiotika)
  • Operative Therapie: Knochenmarkstransplantation, Strahlentherapie
Prognose
  • Ohne Therapie: 3 Monate
  • Mit Therapie: Vollremissionen bei durchschnittlich 80%

 

Merke
Die akute Leukämie zeigt keine generalisierte Lymphknotenschwellung!

ff