Al-Amyloidose

Leichtketten-Amyloidose sind weitere Bezeichnungen für das Al-Amyloidose. Als Al-Amyloidose bezeichnet man eine besondere Form der Amyloidose. Durch eine Ausdehnung der Plasmazellen im Knochenmark kommt es zu einer Fehlfaltung der freien Leichtketten der Immunglobuline und dadurch zu einer Zusammenlagerung dieser. Es bilden sich Fibrillen in fast allen Organen des Körpers. Je nach betroffenem Organ wird dessen Funktion beeinträchtigt und es treten die damit verbunden Symptome auf. Wichtig ist die Krankheit zu erkennen, da unbehandelt bis zu 80% der betroffenen Menschen innerhalb der ersten Jahre nach Diagnosestellung daran versterben.

Definition	Bei der Al-Amyloidose handelt es sich um eine Erkrankung der Proteine
Weitere Bezeichnungen (Synonyme)	Leichtketten-Amyloidose
Vorkommen (vor allem bei)	Männer: nach dem 40. Lebensjahr
Ursachen	Ausdehnung von Plasmazellen im Knochenmark
Symptome	Allgemeinsymptome: Müdigkeit, Kopfschmerzen, Schwächegefühl, Ödeme, Gewichtsverlust, Parästhesien Organsymptome: je nach befallenem Organ (v.a. Niere, Herz) Herz/Kreislauf: Belastungsdyspnoe, Hypotonie, Ödeme, Pleura-/ Perikarderguss Nieren: Ödeme, Proteinurie Leber: Hepatomegalie, Aszites Nervensystem: Polyneuropathie Verdauungstrakt: Durchfall, Gewichtsverlust, Appetitlosigkeit, Blutungen Lunge: Dyspnoe Weichteile: Hauteinblutungen, Heiserkeit, Gerinnungsstörungen, Gelenkschwellungen
Diagnose	Anamnese: Klinik Labor: Blutbild, Differentialblutbild, Leichtketten, Serumproteinelektrophorese, Kalium, Natrium, Calcium Apparative Diagnostik: CT (Thorax), Spirometrie, MRT, EKG, Sonografie (Abdomen)
Therapie	Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome/ befallenen Organe Medikamentöse Therapie: Chemotherapie Operative Therapie: Stammzelltransplantation