ALA-Dehydratasemagel-Porphyrie

Allgemeinsymptome: Bauchschmerzen, periphere Neuropathie
Psyche: Desorientierung, Unruhe, Angst, Halluzinationen

Doss-Porphyrie, ALAD-Porphyrie, ALA, Dehydratase-Defizienz-Porphyrie sind weitere Bezeichnungen für die ALA-Dehydratasemagel-Porphyrie. Als ALA-Dehydratasemagel-Porphyrie bezeichnet man eine seltene Form der akuten hepatischen Porphyrie. Es kommt hierbei zu einem chronischen Verlauf, der aber immer wieder durch akute Beschwerden unterbrochen wird.

Definition	Bei der ALA-Dehydratasemagel-Porphyrie handelt es sich um eine besondere Form der Porphyrie
Weitere Bezeichnungen (Synonyme)	Doss-Porphyrie ALAD-Porphyrie, ALA Dehydratase-Defizienz-Porphyrie
Vorkommen (vor allem bei)	Männer: vor der Pubertät
Ursachen	Vererbung: autosomal-rezessiv
Symptome	Allgemeinsymptome: Bauchschmerzen, periphere Neuropathie Psyche: Desorientierung, Unruhe, Angst, Halluzinationen
Diagnose	Anamnese: Klinik Labor: 5-ALA-Levek erhöht, Genanalyse; Urin rötlich
Therapie	Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome