Albarran-Ormond-Syndrom

Morbus Ormond, Retroperitonealfibrose sind weitere Bezeichnungen für das Albarran-Osmond-Syndrom. Als Albarran-Osmond-Syndrom beschreibt man eine langsam zunehmende Bindegewebsvermehrung (Fibrose) zwischen hinterem Bauchfell und der Wirbelsäule (Retroperitoneum) mit Schädigung der dort befindlichen Organe (Gefäße, Nerven, Harnleiter). Durch die Vermehrung des Bindegewebes (Kollagen und Myofibroblasten) kommt es zum Zusammenpressen der dort eingebetteten Organe. Besonders davon betroffen sind die Harnleiter. Durch die Einengung dieser kommt es zu einem Rückstau des Urins in die Niere. Sie tritt vor allem im mittleren Lebensalter und bei Männern auf. Bei der Behandlung muss darauf geachtet werden, die Kompression der Harnleiter und der anderen Organe aufzuheben und das unkontrollierte Wachstum des Bindegewebes zu unterbinden. Die davon betroffenen Personen müssen ein Leben lang beobachtet werden, da es immer wieder zu Rückfällen kommen kann.

Definition	Beim Albarran-Osmond-Syndrom handelt es sich um eine sehr seltene Erkrankung mit übermäßiger Vermehrung des Bindegewebes im hinteren Bauchraum
Weitere Bezeichnungen (Synonyme)	Morbus Ormond Ormond-Syndrom Retroperitonealfibrose
Vorkommen (vor allem bei)	Männer: 40. – 60. Lebensjahr
Einteilung	primäre Retroperitonealfibrose: ohne erkennbare Ursache, evtl. Autoimmungeschehen sekundäre Retroperitonealfibrose: mit vorausgegangenen Erkrankungen
Pathogenese	Durch verschiedene Ursachen kommt es zum vermehrten Wachstum von Bindegewebe im Retroperitoneum. Diese Verwachsungen verhärten und umgeben die in diesem Raum befindlichen Organe, die somit Ihre Funktion nicht mehr vollständig aufrechterhalten können
Ursachen	oft unbekannt evtl. durch Entzündung, traumatisch, durch Bestrahlung
Risikofaktoren	Autoimmunerkrankung: Morbus Crohn, Sjögren-Syndrom, primär biliäre Zirrhose renal: chronischer Harnstau, Harnwegsinfektionen vasal: Arteriosklerose (Aorta), Aortenaneurysma Infektionen: chronisch-entzündliche Darmerkrankungen, Syphilis, Gonorrhoe, Lymphangitis, Sarkoidose, chronische Harnwegsentzündungen Bestrahlungen Operationen Asbest Medikamente: Betablocker, Amphetamine, Antiphlogistika, Glucokortikoide, Antibiotika bösartige Tumoren
Symptome	Schmerzen: in Flanken, Rücken, Unterbauch, schwer lokalisierbar, dumpf Allgemeinsymptome: Fieber, unklarer Gewichtsverlust, Übelkeit, Appetitlosigkeit, Müdigkeit, Muskelschmerzen je nach betroffenen Organen: Nieren, Harnleiter, Aorta, Vena cava inferior, Nerven
Diagnose	Anamnese: Klinik, Schmerzen, Wasserlassen, Medikamenteneinnahme, Operationen Labor: Blutbild, Entzündungsparameter hoch, CRP/BSG hoch, Kreatinin, Elektrolyte, Antikörper, Rheumafaktor Apparative Diagnostik: Sonographie, CT, MRT, Biopsie
Differentialdiagnose	gynäkologische Erkrankungen, Nieren-/Harnwegserkrankungen Tumoren Tuberkulose Bandscheibenvorfall
Komplikationen	Ileus Harnwegsentzündungen Hydronephrose Thrombosen Urämie
Therapie	Allgemeinmaßnahmen: je nach betroffenen Organen, Absetzen der auslösenden Medikamente Medikamentöse Therapie: Immunsuppressiva, Zytostatika Operative Therapie: je nach betroffenem Organ