Allan-Herndon-Dudley-Syndrom

Als Allan-Herndon-Dudley-Syndrom bezeichnet man eine seltene Erbkrankheit des zentralen Nervensystems. Sie verursacht motorische Störungen und Entwicklungsverzögerungen. Sie kommt vor allem bei männlichen Säuglingen vor. Beim Allan-Herndon-Dudley-Syndrom ist die Aufnahme der Schilddrüsenhormone in das zentrale Nervensystem gestört. Muskeln und Nervensystem sind aber auf diese angewiesen und so verkümmern die Muskeln und das zentrale Nervensystem. Es kommt deshalb zu einer Muskelhypotonie/ Muskelhypoplasie und zu einer geistigen Behinderung. Die motorische Entwicklung ist dabei verzögert, der betroffene Säugling kann durch die vorhandene Muskelschwäche den Kopf nicht halten. Später kommen noch Gelenkdeformitäten und Kontrakturen dazu, die die Beweglichkeit doch sehr einschränken und ein selbstständiges Gehen unmöglich machen. Die geistige Behinderung kann so weit gehen, dass die Erkrankten nicht einmal sprechen können. Die Erkrankung kann nur durch unterstützende Maßnahmen behandelt werden. Die Lebenserwartung ist nicht eingeschränkt.

ff