Altherr-Uehlinger-Syndrom

Rezidivierende Polychondritis, Polychondritis atrophicans, systematische Chondromalazie, Meyenburg-Altherr-Uehlinger-Syndrom sind weitere Bezeichnungen für das Altherr-Uehlinger-Syndrom. Beim Altherr-Uehlinger-Syndrom handelt es sich um eine chronisch- entzündlich Autoimmunerkrankung, die durch wiederkehrende (rezidivierende) Knorpelentzündungen gekennzeichnet ist. Die Erkrankung kann alle Körperorgane betreffen. Sie tritt sehr selten auf und betrifft alle Knorpel im menschlichen Körper. Vor allem betroffen sind die Gelenke, Nase, Ohrmuschel, Kehlkopf, Luftröhre, Bronchien und die Gefäße. Gering betroffen sind die Herzklappen, Augen und die Haut. Durch immer wieder auftretende Entzündungen an den Knorpel, verlieren diese an Festigkeit und können somit ihrer Funktion nicht mehr gerecht werden. Es kommt zu verschieden Deformitäten. Die Erkrankung kann nicht geheilt werden. Es können nur die Krankheitszeichen therapiert werden. Im Akutfall hilft meist nur Kortison.

Definition	Das Altherr-Uehlinger-Syndrom ist eine fortschreitende Erkrankung des Knorpelgewebes
Weitere Bezeichnungen (Synonyme)	rezidivierende Polychondritis Polychondritis atrophicans systematische Chondromalazie Meyenburg-Altherr-Uehlinger-Syndrom
Pathogenese	Aus ungeklärten Ursachen kommt es zu immer wiederkehrenden Entzündungen der Knorpel, wodurch diese an Festigkeit. Dies führt im weiteren Verlauf zu Deformationen und Bewegungseinschränkungen
Ursachen	unbekannt evtl. Autoimmunprozesse
Symptome	Allgemeinsymptome: Entzündungszeichen/Schmerzen am betroffenen Knorpel, Müdigkeit, leicht erhöhte Temperatur, Nachtschweiß, Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust, Schlafstörungen Gelenke: Arthritis, Bewegungseinschränkungen pulmonal: Schluckstörungen, Dyspnoe (Kehlkopfdeformationen), Bronchitis Ohr: Schlappohren, Blumenkohlohr, herabhängende Ohrläppchen, Innenohrschwerhörigkeit Nase: Eindellung des Nasenrückens (Sattelnase) vasal: Vaskulitis (kleine Gefäße), Aneurysmabildung kardial: Herzklappenfehler Augen: Sehstörungen, Konjunktivitis, Skleritis
Diagnose	Anamnese: Klinik Körperliche Untersuchung: Augen, Ohr (Hörtest), Gelenke Labor: Entzündungsparameter, Rheumafaktor, Antikörper (IgG, antinukliäre) Apparative Diagnostik: Augen-/HNO-Untersuchungen, EKG (Herzrhythmusstörungen), Sonographie (Herzklappenfehler, Organveränderungen), Biopsie (Knorpelerweichungen)
Komplikationen	Verlegung der Atemwege (Erstickungstod) Herzrhythmusstörungen Erblindung
Therapie	Medikamentöse Therapie: Kortison, Analgetika, Antirheumatika, Antiphlogistika Operative Therapie: Tracheotomie, Herzklappenersatz
Prognose	Die Erkrankung kann nur gemildert werden, sie ist in Schüben weiter fortschreitend.