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Altherr-Uehlinger-Syndrom

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Altherr-Uehlinger-Syndrom

Rezidivierende Polychondritis, Polychondritis atrophicans, systematische Chondromalazie, Meyenburg-Altherr-Uehlinger-Syndrom sind weitere Bezeichnungen für das Altherr-Uehlinger-Syndrom. Beim Altherr-Uehlinger-Syndrom handelt es sich um eine chronisch- entzündlich Autoimmunerkrankung, die durch wiederkehrende (rezidivierende) Knorpelentzündungen gekennzeichnet ist. Die Erkrankung kann alle Körperorgane betreffen. Sie tritt sehr selten auf und betrifft alle Knorpel im menschlichen Körper. Vor allem betroffen sind die Gelenke, Nase, Ohrmuschel, Kehlkopf, Luftröhre, Bronchien und die Gefäße. Gering betroffen sind die Herzklappen, Augen und die Haut. Durch immer wieder auftretende Entzündungen an den Knorpel, verlieren diese an Festigkeit und können somit ihrer Funktion nicht mehr gerecht werden. Es kommt zu verschieden Deformitäten. Die Erkrankung kann nicht geheilt werden. Es können nur die Krankheitszeichen therapiert werden. Im Akutfall hilft meist nur Kortison.

Leitmerkmale:  wiederkehrende Knorpelveränderungen, Entzündungen
Definition Das Altherr-Uehlinger-Syndrom ist eine fortschreitende Erkrankung des Knorpelgewebes

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • rezidivierende Polychondritis
  • Polychondritis atrophicans
  • systematische Chondromalazie
  • Meyenburg-Altherr-Uehlinger-Syndrom
Pathogenese Aus ungeklärten Ursachen kommt es zu immer wiederkehrenden Entzündungen der Knorpel, wodurch diese an Festigkeit. Dies führt im weiteren Verlauf zu Deformationen und Bewegungseinschränkungen

Ursachen
  • unbekannt
  • evtl. Autoimmunprozesse
Symptome
  • Allgemeinsymptome: Entzündungszeichen/Schmerzen am betroffenen Knorpel, Müdigkeit, leicht erhöhte Temperatur, Nachtschweiß, Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust, Schlafstörungen
  • Gelenke: Arthritis, Bewegungseinschränkungen
  • pulmonal: Schluckstörungen, Dyspnoe (Kehlkopfdeformationen), Bronchitis
  • Ohr: Schlappohren, Blumenkohlohr, herabhängende Ohrläppchen, Innenohrschwerhörigkeit
  • Nase: Eindellung des Nasenrückens (Sattelnase)
  • vasal: Vaskulitis (kleine Gefäße), Aneurysmabildung
  • kardial: Herzklappenfehler
  • Augen: Sehstörungen, Konjunktivitis, Skleritis
Diagnose Anamnese: Klinik
Körperliche Untersuchung: Augen, Ohr (Hörtest), Gelenke
Labor: Entzündungsparameter, Rheumafaktor, Antikörper (IgG, antinukliäre)
Apparative Diagnostik: Augen-/HNO-Untersuchungen, EKG (Herzrhythmusstörungen), Sonographie (Herzklappenfehler, Organveränderungen), Biopsie (Knorpelerweichungen)

Komplikationen
  • Verlegung der Atemwege (Erstickungstod)
  • Herzrhythmusstörungen
  • Erblindung
Therapie
  • Medikamentöse Therapie: Kortison, Analgetika, Antirheumatika, Antiphlogistika
  • Operative Therapie: Tracheotomie, Herzklappenersatz
Prognose Die Erkrankung kann nur gemildert werden, sie ist in Schüben weiter fortschreitend.

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