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Altherr-Uehlinger-Syndrom
Rezidivierende Polychondritis, Polychondritis atrophicans, systematische Chondromalazie, Meyenburg-Altherr-Uehlinger-Syndrom sind weitere Bezeichnungen für das Altherr-Uehlinger-Syndrom. Beim Altherr-Uehlinger-Syndrom handelt es sich um eine chronisch- entzündlich Autoimmunerkrankung, die durch wiederkehrende (rezidivierende) Knorpelentzündungen gekennzeichnet ist. Die Erkrankung kann alle Körperorgane betreffen. Sie tritt sehr selten auf und betrifft alle Knorpel im menschlichen Körper. Vor allem betroffen sind die Gelenke, Nase, Ohrmuschel, Kehlkopf, Luftröhre, Bronchien und die Gefäße. Gering betroffen sind die Herzklappen, Augen und die Haut. Durch immer wieder auftretende Entzündungen an den Knorpel, verlieren diese an Festigkeit und können somit ihrer Funktion nicht mehr gerecht werden. Es kommt zu verschieden Deformitäten. Die Erkrankung kann nicht geheilt werden. Es können nur die Krankheitszeichen therapiert werden. Im Akutfall hilft meist nur Kortison.
Definition | Das Altherr-Uehlinger-Syndrom ist eine fortschreitende Erkrankung des Knorpelgewebes |
Weitere Bezeichnungen (Synonyme) |
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Pathogenese | Aus ungeklärten Ursachen kommt es zu immer wiederkehrenden Entzündungen der Knorpel, wodurch diese an Festigkeit. Dies führt im weiteren Verlauf zu Deformationen und Bewegungseinschränkungen |
Ursachen |
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Symptome |
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Diagnose | Anamnese: Klinik Körperliche Untersuchung: Augen, Ohr (Hörtest), Gelenke Labor: Entzündungsparameter, Rheumafaktor, Antikörper (IgG, antinukliäre) Apparative Diagnostik: Augen-/HNO-Untersuchungen, EKG (Herzrhythmusstörungen), Sonographie (Herzklappenfehler, Organveränderungen), Biopsie (Knorpelerweichungen) |
Komplikationen |
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Therapie |
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Prognose | Die Erkrankung kann nur gemildert werden, sie ist in Schüben weiter fortschreitend. |
ff