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Alveolarproteinose

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Alveolarproteinose

Pulmonal-alveoläre Proteinose, Phospholipoproteinose sind weitere Bezeichnungen für die Alveolarproteinose. Als Alveolarproteinose bezeichnet man eine seltene Lungenerkrankung. Es kommt hierbei zu einer krankhaften Anreicherung von Surfactant oder Surfactant-ähnlichen Sekreten in der Lunge. Dadurch entsteht eine restriktive Ventilationsstörung mit einer reduzierten Vitalkapazität. Es kommt zur Verstopfung der Alveolaren und der Bronchiolen. Das betroffene Lungengewebe vernarbt daraufhin und es kommt zu einem verminderten bis gar keinen Gasaustausch über dieses Gebiet. Die Beschwerden nehmen dabei über Wochen bis Monate immer mehr zu. Das Sekrete über den Alveolen ist dazu noch ein guter Nährboden für Bakterien und Pilze.


Leitmerkmale:  Atembeschwerden, Husten
Definition Unter einer Alveolarproteinose versteht man eine Erkrankung mit Verstopfung der Alveolen mittels eiweiß- und fettreicher Flüssigkeit

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Pulmonal-alveoläre Proteinose
  • Phospholipoproteinose
Vorkommen
(vor allem bei)
  • Männer: zwischen dem 20. und 50. Lebensjahr
Einteilung/Ursachen
  • primäre Form: bedingt durch einer gesteigerte Surfactantproduktion (angeboren)
  • sekundäre Form: bedingt durch eine Erkrankung (Silikose/ pulmonale Infekte/ immunologische Erkrankungen/Tumore)
Symptome
  • Atemsystem: Husten (unproduktiv, evtl. Bluthusten), Belastungsdyspnoe, Schmerzen beim Atmen
  • Allgemeinsymptome: Schwächegefühl, Gewichtsverlust, Müdigkeit, evtl. niedriges Fieber
Diagnose Anamnese: Klinik, Vorerkrankungen
Körperliche Untersuchung: Lungen (Abhören: Rasselgeräusche), Lungenfunktionsprüfung, bronchoalveoläre Lavage
Labor: Blutbild (Polyglobulie), Blutgasanalyse, Gammaglobulin erhöht, LDH erhöht, Surfactant-Proteine erhöht, Tumormarker
Apparative Diagnostik: Röntgen-Thorax (symmetrische Infiltrationen), Bronchoskopie, CT, MRT
Differentialdiagnose
  • Lungenödem
  • Pneumonie
Komplikationen
  • Infektionen
  • Pilzbefall
  • Spannungspneumothorax
  • Lungenfibrose
  • Cor pulmonale
Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome, Sauerstoffzufuhr
  • Medikamentöse Therapie: Kortikosteroide
  • Operative Therapie: Lungenspülung