Symptome (Leitbilder)
Aminoazidurie

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Aminoazidurie

Bei einer Aminozidurie werden vermehrt Aminosäuren mittels Urins ausgeschieden.Fast alle durch den Primärharn ausgefilterten Aminosäuren werden innerhalb des proximalen Tubulus in den Nieren zurückresorbiert. Geschieht dies nicht mehr so werden diese über den Urin ausgeschieden. Die Erkrankung kann sowohl erworben als auch vererbt werden. Sie deutet auf zahlreiche Nieren- und Stoffwechselkrankheiten hin. Bei der Aminoazidurie muss die Grunderkrankung behandelt werden.

Leitmerkmale:  abhängig von der Grunderkrankung
Definition Als Aminozidurie bezeichnet man eine vermehrte Ausscheidung von Aminosäuren über den Endharn

Pathogenese Fast alle durch den Primärharn ausgefilterten Aminosäuren werden innerhalb des proximalen Tubulus in den Nieren zurückresorbiert. Geschieht dies nicht mehr so werden diese über den Urin ausgeschieden

Ursachen
  • Stoffwechselerkrankungen
  • Leberfunktionsstörungen
  • Nierenentzündung
Risikofaktoren
  • hereditäre Fruktoseintoleranz
  • tubulointerstitielle Nephritis
  • Phenylketonurie
  • Zystinurie
  • Hartnup-Syndrom
Symptome Abhängig von der Grunderkrankung

Diagnose Anamnese: Symptome
Labor: Urinuntersuchung (mehr als 5% Aminosäuren)

Komplikationen
  • Harnsteine
Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Grunderkrankungen
  • Ernährungstherapie: Flüssigkeitszufuhr erhöhen

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