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Amniotisches Band Syndrom

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Amniotisches Band Syndrom

Schnürringsyndrom, Spontanamputation, intrauterine Amputation sind weitere Bezeichnungen für das Amniotische Band Syndrom. Das Amniotisches Band Syndrom eine angeborene Fehlbildung. Durch noch unklare Ursachen kommt es während der Schwangerschaft zu Einrissen der inneren Eihautschicht (Amnion). Dadurch entstehen klebrige fibröse Bänder aus Aminosäuren an einzelnen Körperteilen (Arm, Finger, Bein, Zehen). Das Kind kann sich durch Drehen im Mutterleib darin verfangen und einzelne Gliedmaße können abgeschnürt werden. Es kommt somit zu einer Minderdurchblutung dieser und damit zu Fehlbildungen. Im äußersten Fall kann es auch zu einem Fehlen von Fingern oder Zehen kommen. Ein operativer Eingriff kann bereits während der Schwangerschaft nötig sein, wenn die Einschnürungen mittels Ultraschal bei der Schwangerenfürsorge erkannt wurden.

Leitmerkmale:  Hypoplasie, Syndaktylie, Dysmelie
Definition Beim Amniotisches Band Syndrom handelt es sich um eine vermehrte Bildung von Bändern aus Aminosäuren innerhalb der Fruchtzelle 

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Schnürringsyndrom
  • Spontanamputation
  • intrauterine Amputation
Pathogenese Durch noch unklare Ursachen kommt es  während der Schwangerschaft zu Einrissen der inneren Eihautschicht (Amnion), dadurch entstehen klebrige fibröse Bänder aus Aminosäuren die einzelne Körperteile (Arm, Finger, Bein, Zehen) so stark umwickeln (durch Drehung des Kindes in der Gebärmutter), dass diese nicht mehr wachsen können oder sogar abgetrennt werden

Ursachen
  • unklar
Risikofaktoren
  • Diabetes mellitus der Mutter
  • Röntgenbestrahlung/Medikamenteneinnahme während der Schwangerschaft
  • Unfälle/Verletzungen während der Schwangerschaft
Symptome
  • Hypoplasie
  • Syndaktylie
  • Dysmelie
  • Aplasie
  • Lymphödem
  • Klumpfuß
  • Lippenspalte
  • offener Rücken/Bauch
Diagnose Anamnese: Symptome, Missbildungen
Apparative Diagnostik: Sonographie, Röntgen

Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Physiotherapie, psychiatrische Behandlung, Prothesen
  • Operative Therapie: Korrektur der Fehlbildungen

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