Amylopektinose

Morbus Andersen, Glykogenose Typ IV sind weitere Bezeichnungen für die Amylopektinose. Die Amylopektinose ist eineautosomal-rezessiv vererbte Glykogenspeicherkrankheit mit Speicherung von Glykogen in verschiedenen Organen. Die Erkrankung bricht innerhalb der ersten Lebensmonate aus. Fehlgebildetes Glykogen lagert sich in der Leber, Milz und in den Lymphknoten ab. Dieses Glykogen geht aber der Muskulatur als Energielieferant ab, wodurch es zu einer allgemeinen Muskelschwäche kommt. Im Vordergrund steht die Erkrankung der Leber, die meist in einer Leberzirrhose mit all ihren Folgen endet. Die Behandlung richtet sich nach den Krankheitszeichen und den Komplikationen. Die meisten der davon betroffenen Kinder sterben in der frühen Kindheit.

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