Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)

Myatrophe Lateralsklerose, Charcot-Syndrom, Lou-Gehrig-Syndrom sind weitere Bezeichnungen für die amyotrophe Lateralsklerose. Die Amyotrophe Lateralsklerose ist eine Systemerkrankung des Rückenmarks mit Symptomen der Muskelatrophie und der Pyramidenbahnläsion infolge Degeneration des ersten (in der motorischen Hirnrinde) und zweiten motorischen Neurons (in den Vorderhornzellen des Rückenmarks). Beginnt meist im Alter zwischen 40-60 Jahren und hat eine rasche Progredienz. Es kommt zu einer immer weiter fortschreitenden muskulären Schwäche der Skelettmuskulatur. Die glatte Muskulatur ist dabei nicht mitbetroffen. Die Erkrankung betrifft die Informationsübertragung zwischen den Nerven und der Muskulatur. Die Nerven können den Muskel nicht mehr ansteuern und es kommt zum Abbau der Muskulatur und zu irreversiblen Lähmungen. Der Verlauf der Erkrankung variiert sehr stark. Sie kann sich rasch ausbreiten bis zum Tod innerhalb von wenigen Monaten durch die Blockade der Atemhilfsmuskulatur. Oder aber auch über 10 Jahre, nach dem Erkennen der Erkrankung, langsam immer zum Tod führen.

Definition	Bei der Amyotrophe Lateralsklerose handelt es sich um eine degenerative Erkrankung des motorischen Nervensystems
Weitere Bezeichnungen (Synonyme)	Myatrophe Lateralsklerose Charcot-Syndrom Lou-Gehrig-Syndrom
Vorkommen (vor allem bei)	Männer: zwischen 40 - 60 Jahren
Einteilung	klassische ALS (1./2. motorisches Neuron): Rückbildung der Muskeln, unwillkürliche Muskelfaserzuckungen, Lähmungen, Eigenreflexe primäre ALS (1. Neuron/Pyramidenbahn): Lähmungen, erhöhte Eigenreflexe progressive Muskelatrophie (2. motorisches Neuron): Rückbildung der Muskeln, blitzartige Muskelzuckungen, Krämpfe, Eigenreflexe abgeschwächt progressive Bulbärparalyse (Hirnnerven): Sprach-/Schluckstörungen (langsam, undeutlich, nasal)
Pathogenese	Durch Degeneration der Neuronen kommt es zur zunehmenden Muskelschwäche (Lähmung). Ist das erste Neuron betroffen treten Spastiken auf, ist das 2. Neuron betroffen so kommt es zum Muskelschwund
Ursachen	unklar evtl.: durch Infektionen (Viren), freie Radikale (Rauchen), Entzündungen, Vergiftungen, Störungen im Zellstoffwechsel, Genetik, Stress
Symptome	Meist obere Extremität betroffen: Allgemeinsymptome: Ungeschicklichkeit, Kraftlosigkeit, Taubheitsgefühle Muskeln: Atrophie(fortschreitend) zunächst der kleinen Hand- und Unterarmmuskeln,Faszikulationen(regellose/unwillkürliche Muskelfaserzuckungen) in Ruhe, Krämpfe, asymmetrische, schlaffe, spastische Lähmungen Reflexe: gut auslösbar bis gesteigert Schluckstörungen, Sprachstörungen (langsame, näselnde Sprache), wenn Hirnnervenkerne betroffen sind; bei spinaler Form nur Symptome an Rumpf und Extremitäten keine vegetativen oder sensiblen Störungen in Spätstadien: Ateminsuffizienz und Kachexie, Lach-/Weinkrämpfe, Unbeweglichkeit
Diagnose	Anamnese: Muskelzuckungen/-atrophie Körperliche Untersuchung: gesteigerte Reflexe Apparative Diagnostik: Muskelbiopsie, neurologische Untersuchungen, Elektromyogramm, MRT, CT
Differentialdiagnose	nerval: Schädigung peripherer Nerven, chronische Polyneuropathien allgemein: Lues, Erkrankungen des Rückenmarks, Multiple Sklerose, Hirntumoren
Komplikationen	Atemlähmung (Aspiration) Infektionen: Harnwege, Lungen Lähmungen
Therapie	Keine Kausale Therapie möglich, nur Linderung der Symptome: Allgemeinmaßnahmen: Bewegungstherapie, Physiotherapie, Massagen, Magnesium (Krämpfe), Logopädie, Atemgymnastik (erhöhter Oberkörper), psychologische Betreuung Medikamentöse Therapie: Beruhigungsmittel (Ängste) als symptomatische Therapie, Riluzol, Antidepressiva, Pyridostigmin, TRH Operative Therapie: Stammzelltherapie
Prognose	Chronisch, nicht heilbar. Für 50% der Patienten verläuft sie in 3-5 Jahren tödlich (durch Lähmung der Atemmuskulatur/Lungenentzündung).
Internetseite	https://www.lateralsklerose.info/