Krankheiten
Amyotrophe Lateralsklerose

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Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)

Systemerkrankung des Rückenmarks mit Symptomen der Muskelatrophie und der Pyramidenbahnläsion infolge Degeneration des ersten (in der motorischen Hirnrinde)und zweiten motorischen Neurons (in den Vorderhornzellen des Rückenmarks). Beginnt im Alter zwischen 40-60 Jahren, rasche Progredienz.

Leitmerkmale: Lähmungen, Atrophien, Muskelzuckungen/-krämpfe
Einteilung
  • klassische ALS (1./2. motorisches Neuron): Rückbildung der Muskeln, unwillkürliche Muskelfaserzuckungen, Lähmungen, Eigenreflexe
  • primäre ALS (1. Neuron/Pyramidenbahn):  Lähmungen, erhöhte Eigenreflexe
  • progressive Muskelatrophie (2. motorisches Neuron): Rückbildung der Muskeln, blitzartige Muskelzuckungen, Krämpfe, Eigenreflexe abgeschwächt
  • progressive Bulbärparalyse (Hirnnerven): Sprach-/Schluckstörungen (langsam, undeutlich, nasal)
Pathogenese Durch Degeneration der Neuronen kommt es zur zunehmenden Muskelschwäche (Lähmung).  Ist das erste Neuron betroffen treten Spastiken auf, ist das 2. Neuron betroffen so kommt es zum Muskelschwund.

Ursachen
  • unklar
  • evtl. durch Infektionen (Viren), freie Radikale (Rauchen), Entzündungen, Vergiftungen, Störungen im Zellstoffwechsel, Genetik, Stress
Symptome Meist obere Extremität betroffen:

  • Allgemeinsymptome: Ungeschicklichkeit, Kraftlosigkeit, Taubheitsgefühle
  • Muskeln: Atrophie (fortschreitend) zunächst der kleinen Hand- und Unterarmmuskeln, Faszikulationen (regellose/unwillkürliche Muskelfaserzuckungen) in Ruhe, Krämpfe, asymmetrische, schlaffe, spastische Lähmungen
  • Reflexe:  gut auslösbar bis gesteigert
  • Schluckstörungen, Sprachstörungen (langsame, näselnde Sprache), wenn Hirnnervenkerne betroffen sind; bei spinaler Form nur Symptome an Rumpf und Extremitäten
  • keine vegetativen oder sensiblen Störungen
  • in Spätstadien: Ateminsuffizienz und Kachexie, Lach-/Weinkrämpfe, Unbeweglichkeit
Diagnose Anamnese: Muskelzuckungen/-atrophie
Körperliche Untersuchung: gesteigerte Reflexe
Apparative Diagnostik: Muskelbiopsie, neurologische Untersuchungen

Differentialdiagnose
  • nerval: Schädigung peripherer Nerven,  chronische Polyneuropathien
  • allgemein: Lues, Erkrankungen des Rückenmarks, Multiple Sklerose, Hirntumoren
Komplikationen Atemlähmung (Aspiration), Infektionen (Harnwege, Lungen), Lähmungen

Therapie Keine Kausale Therapie möglich, nur Linderung der Symptome:

  • Allgemeinmaßnahmen: Bewegungstherapie, Physiotherapie, Massagen, Magnesium (Krämpfe), Logopädie, Atemgymnastik (erhöhter Oberkörper), psychologische Betreuung
  • Medikamentöse Therapie: Beruhigungsmittel (Ängste) als symptomatische Therapie, Riluzol, Antidepressiva
Prognose Chronisch, nicht heilbar. Für 50% der Patienten verläuft sie  in 3-5 Jahren tödlich (durch Lähmung der Atemmuskulatur/Lungenentzündung).

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