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Analatresie

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Analatresie

Anorektale Agenesie ist eine weitere Bezeichnung für die Analatresie. Analatresie bedeutet eine angeborene Fehlbildung des Enddarms mit nicht vorhandener Öffnung des Rektums/Anus. Es sind mehr Männer als Frauen davon betroffen. Während der Schwangerschaft wird der Durchbruch der Aftergrube in den Enddarm nicht vollzogen. Der Enddarm endet entweder blind, dabei kann das Gewebe, das den Anus abschließt, hauchdünn aber auch einige Zentimeter dick ein, oder über eine Fistel in andere Organe (Scheide, Harnröhre, Harnblase). Meist treten dazu weitere Fehlbildungen am Urogenital-/ Verdauungstrakt, an der Wirbelsäule, Zentralnervensystem und am Herzen auf. Je höher die Fehlbildung (Abstand zur Haut) vorhanden ist, desto mehr Langzeitprobleme treten auf (Inkontinenz).

Leitmerkmale:  Anusverschluss, der Stuhl entleert sich an untypischen Stellen
Definition Bei der Analatresie handelt es sich um angeborene nicht vorhandene Öffnung des Rektums

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Anorektale Agenesie
Vorkommen
(vor allem bei)
  • Jungen
Allgemein
  • meist treten Fisteln mit auf (v.a. eine rektourethrale (zwischen Rektum und Harnröhre) bei Jungen und deine rektovestibuläre (zwischen Rektum und Scheidenvorhof) bei Mädchen)
  • die meisten Kinder haben weitere Fehlbildungen
Einteilung
  • hohe Fehlbildung: anorektale Agenesie, Rektalalatresie, mit und ohne vaginale (Frauen) oder prostatische (Männer) Fistel
  • intermediärde Fehlbildung: Analatresie, mit und ohne rektotubulärer- urethraler Fistel
  • tiefe Fehlbildung: Analatresie, anokutane Fistel
Einteilung nach Geschlecht
  • Jungen:
    • Analatresie ohne Fistel: der Dickdarm endet blind in der Bauchhöhle
    • Analatresie mit rektoperineale Fistel: Verbindungsgang zwischen dem Enddarm und der Haut des Damms/Hodensack/Penis
    • Analatresie mit rektourethraler Fistel: Verbindungsgang zwischen dem Enddarm und der Harnröhre
    • Analatresie mit rektovesikularer Fistel: Verbindungsgang zwischen dem Enddarm und der Harnblase

  • Mädchen:
    • Analatresie ohne Fistel: der Dickdarm endet blind in der Bauchhöhle
    • Analatresie mit rektoperineale Fistel: Verbindungsgang zwischen dem Enddarm und der Haut des Damms
    • Analatresie mit rektovestibulärer Fistel: Verbindungsgang zwischen dem Enddarm und dem Scheidenvorhof
    • Analatresie mit kloakaler Fistel: Darm/Scheide/Harnröhre haben eine gemeinsame Mündung
    • Analatresie mit rektovaginaler Fistel: Verbindungsgang zwischen dem Enddarm und der Vagina
Pathogenese Während der Schwangerschaft wird der Durchbruch der Aftergrube in den Enddarm nicht vollzogen. Der Enddarm endet blind oder über Fistel in andere Organe. Meist treten dazu weitere Fehlbildungen auf

Ursachen
  • ungeklärt
Symptome
  • Anus: fehlt, ein Fiebermessen ist nicht möglich
  • Stuhl: wird an atypischer Stelle ausgeschieden (Fistel zu Vagina, Harnröhre, Blase, Haut)
  • weitere Fehlbildungen: an der Wirbelsäule, Harnapparat und am Gastrointestinaltrakt (Edwards-Syndrom, Down-Syndrom, Pälau-Syndrom)
Diagnose Anamnese:  Symptome
Körperliche Untersuchung: Fistelsuchung (Vagina, Harnröhre, Haut), Anus
Apparative Diagnostik: Sonographie, Röntgen (mit Kontrastmittel), MRT, Miktionszystourethrogramm

Therapie
  • Operative Therapie: künstlicher Darmausgang (Anus praeter), Korrektur der Fehlbildung (Fistelverschluss)

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