Krankheiten
Angeborene Herzfehler

 Zurück zur alphabetischen Auswahl

Angeborene Herzfehler

Bei Angeborenen Herzfehlern handelt es sich um eine durch eine Störung in der Entwicklung entstandene Anomalie des Herzens und der großen herznahen Gefäße. Die Fehler können in jeder Phase der Herzentwicklung auftreten. Verschiedene Herzfehler können aber auch gemeinsam auftreten. Es können Shunts entstehen, das heißt Kurzschlussverbindungen zwischen arteriellem und venösem Blutgefäßsystem. Angeborene Herzfehler sind die häufigsten Fehlbildungen im Mutterleib. Die Krankheitszeichen sind sehr verschieden sie reichen vom asymptomatischen Herzgeräusch bis hin zu einer schweren Herzinsuffizienz. Schwere Herzfehler müssen so schnell als möglich behandelt werden, dass es zu einer lebensbedrohlichen Sauerstoffunterversorgung des Körpers kommen kann. Je nach Schwere der Fehlbildung sind die Zukunftsaussichten der davon betroffenen Kinder doch sehr unterschiedlich.

Leitmerkmale:  Herzgeräusche, Zyanose im Säuglingsalter
Definition Von angeborenen Herzfehlern spricht man, wenn Missbildungen am Herzen vorhanden sind und das schon seit der Geburt

Ursachen
  • unbekannt
  • evtl. Schädigungen während des 1. Schwangerschaftsdrittel
Risikofaktoren
  • exogen: Röteln, Medikamente (Schlafmittel, Zytostatika, Immunsuppressiva), Strahlungen, Diabetes mellitus, Sauerstoffmangel des Embryos, Lupus erythematodes, Alkoholismus
  • endogen: Chromosomenabweichungen (Down-/Turner-Syndrom)
Shunts Kurzschlussverbindungen zwischen den arteriellen und den venösen Blutgefäßen/ Gefäßsystemen, das Blut fließt von höherem zum niedrigeren Druck.

  • Herzfehler mit Links-Rechts-Shunt (ca. 50 %, Volumenbelastung im re. Herz mit Rechtsherzinsuffizienz): Vorhofseptum-/ Kammerseptumdefekt, offener Duktus Botalli
  • Herzfehler mit Rechts-Links-Shunt (20-30%, Unterversorgung des Körpers mit Sauerstoff angereicherten Blut; Mischblut): Fallot-Tetralogie, Transposition der großen Gefäße
  • Herzfehler ohne Shunt (20-30 %): Pulmonal-/Aortenklappenstenose, Aortenisthumsstenose, Aortenbogenanomalien
Symptome
  • Herz: Herzgeräusche, Herzinsuffizienz
  • Haut: Zyanose
Diagnose Anamnese: Symptome
Körperliche Untersuchung: Herz, Blutdruck, Puls
Labor: Blutgase
Apparative Diagnostik: ERG, Röntgen-Thorax, Echokardiographie, Herzkatheter, MRT, CT

Komplikationen
  • dem angeborenen Herzfehler kann sich eine Endokarditis anschließen, deshalb muss bei allen Infekten und Eingriffen (Zahnarzt) eine antibiotische Endokarditisprophylaxe stattfinden
Therapie
  • Medikamentöse Therapie: Diuretika, AEC-Hemmer, Dioxin
  • Operative Therapie: Korrektur
Häufigkeit
  • allgemein: 15% aller lebend geborenen Kinder

Ventrikelseptumdefekt:     30%
Vorhofseptumdefekt:         10%
Offener Duktus botalli       10 %
Aortenisthmusstenose:       7 %
Pulmonalstenose:                7%
Aortenklappenstenose:        6%
Fallot-Tetralogie:                  6%

 

Defekt Anatomie Klinik Therapie
Ductus Botalli Blut fließt aus der Aorta zurück in die Lungenarterie Entwicklungsstörungen, Infekte Endokarditisprophylaxe, Operation
Pulmonalstenose Verengung an verschiedenen Stellen Zeichen der Rechtsherzbelastung, Dyspnoe Endokarditisprophylaxe, Operation
Aortenklappen-stenose Verengung an verschiedenen Stellen Zeichen der Herzinsuffizienz, Dyspnoe, Synkopen, Rhythmusstörungen Behandlung Herzinsuffizienz, Operation
Aortenisthmus-stenose Einengung der Aorta nach dem Abgang der Arterie, die li. Arm versorgt Abgeschwächte Fußpulse, Kopfschmerzen, Zeichen der Herzinsuffizienz Behandlung der Herzinsuffizienz, Operation
Fallot-Tetralogie Pulmonalstenose, Ventrikelseptumdefekt, reitende Aorta, Hypertrophie der re. Kammer Zyanose, Gedeihstörung, Atemnot, hypoxämische Anfälle, evtl. Bewusstlosigkeit Endokarditisprophylaxe, Operation

ff