Angeborene Herzfehler

Bei Angeborenen Herzfehlern handelt es sich um eine durch eine Störung in der Entwicklung entstandene Anomalie des Herzens und der großen herznahen Gefäße. Die Fehler können in jeder Phase der Herzentwicklung auftreten. Verschiedene Herzfehler können aber auch gemeinsam auftreten. Es können Shunts entstehen, das heißt Kurzschlussverbindungen zwischen arteriellem und venösem Blutgefäßsystem. Angeborene Herzfehler sind die häufigsten Fehlbildungen im Mutterleib. Die Krankheitszeichen sind sehr verschieden sie reichen vom asymptomatischen Herzgeräusch bis hin zu einer schweren Herzinsuffizienz. Schwere Herzfehler müssen so schnell als möglich behandelt werden, dass es zu einer lebensbedrohlichen Sauerstoffunterversorgung des Körpers kommen kann. Je nach Schwere der Fehlbildung sind die Zukunftsaussichten der davon betroffenen Kinder doch sehr unterschiedlich.

Definition

Von angeborenen Herzfehlern spricht man, wenn Missbildungen am Herzen vorhanden sind und das schon seit der Geburt

Ursachen

unbekannt
evtl. Schädigungen während des 1. Schwangerschaftsdrittel

Risikofaktoren

exogen: Röteln, Medikamente (Schlafmittel, Zytostatika, Immunsuppressiva), Strahlungen, Diabetes mellitus, Sauerstoffmangel des Embryos, Lupus erythematodes, Alkoholismus
endogen: Chromosomenabweichungen (Down-/Turner-Syndrom)

Shunts

Kurzschlussverbindungen zwischen den arteriellen und den venösen Blutgefäßen/ Gefäßsystemen, das Blut fließt von höherem zum niedrigeren Druck.

Herzfehler mit Links-Rechts-Shunt (ca. 50 %, Volumenbelastung im re. Herz mit Rechtsherzinsuffizienz): Vorhofseptum-/ Kammerseptumdefekt, offener Duktus Botalli
Herzfehler mit Rechts-Links-Shunt (20-30%, Unterversorgung des Körpers mit Sauerstoff angereicherten Blut; Mischblut): Fallot-Tetralogie, Transposition der großen Gefäße
Herzfehler ohne Shunt (20-30 %): Pulmonal-/Aortenklappenstenose, Aortenisthumsstenose, Aortenbogenanomalien

Symptome

Herz: Herzgeräusche, Herzinsuffizienz
Haut: Zyanose

Diagnose

Anamnese: Symptome
Körperliche Untersuchung: Herz, Blutdruck, Puls
Labor: Blutgase
Apparative Diagnostik: ERG, Röntgen-Thorax, Echokardiographie, Herzkatheter, MRT, CT

Komplikationen

dem angeborenen Herzfehler kann sich eine Endokarditis anschließen, deshalb muss bei allen Infekten und Eingriffen (Zahnarzt) eine antibiotische Endokarditisprophylaxe stattfinden

Therapie

Medikamentöse Therapie: Diuretika, AEC-Hemmer, Dioxin
Operative Therapie: Korrektur

Häufigkeit

allgemein: 15% aller lebend geborenen Kinder

Ventrikelseptumdefekt:     30%
Vorhofseptumdefekt:         10%
Offener Duktus botalli       10 %
Aortenisthmusstenose:       7 %

Pulmonalstenose:                7%
Aortenklappenstenose:        6%
Fallot-Tetralogie:                  6%

Defekt	Anatomie	Klinik	Therapie
Ductus Botalli	Blut fließt aus der Aorta zurück in die Lungenarterie	Entwicklungsstörungen, Infekte	Endokarditisprophylaxe, Operation
Pulmonalstenose	Verengung an verschiedenen Stellen	Zeichen der Rechtsherzbelastung, Dyspnoe	Endokarditisprophylaxe, Operation
Aortenklappen-stenose	Verengung an verschiedenen Stellen	Zeichen der Herzinsuffizienz, Dyspnoe, Synkopen, Rhythmusstörungen	Behandlung Herzinsuffizienz, Operation
Aortenisthmus-stenose	Einengung der Aorta nach dem Abgang der Arterie, die li. Arm versorgt	Abgeschwächte Fußpulse, Kopfschmerzen, Zeichen der Herzinsuffizienz	Behandlung der Herzinsuffizienz, Operation
Fallot-Tetralogie	Pulmonalstenose, Ventrikelseptumdefekt, reitende Aorta, Hypertrophie der re. Kammer	Zyanose, Gedeihstörung, Atemnot, hypoxämische Anfälle, evtl. Bewusstlosigkeit	Endokarditisprophylaxe, Operation