Angeborene Nierenerkrankungen
Bei den angeborenen Nierenerkrankungen handelt es sich um Krankheiten der Nieren, die von Geburt an vorhanden sind. Sie sind nicht heilbar, es können nur die Symptome behandelt werden. Die davon betroffenen Erkrankten müssen ein lebenslang Medikamente einnehmen. In schweren Fällen muss eine Nierenersatztherapie vorgenommen werden: entweder eine Dialyse oder eine Nierentransplantation.
Leitmerkmale: je nach Erkrankung
Definition |
Von angeborenen Nierenerkrankungen spricht man, wenn die Kinder mit diesen Krankheiten schon zur Welt kommen
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Allgemein |
- von außen nicht sichtbar
- meist bei Abklärung einer Hypertonie diagnostiziert
- kann zu allmählichen Nierenversagen führen
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Einteilung |
- Verengungen: am Übergang vom Nierenbecken zum Harnleiter oder innerhalb des Harnleiters, führen zur Hydronephrose (Wassersackniere)
- Doppelanlangen: Megaureter: erblich erweiterter, geschlängelter Harnleiter
- Vesikoureteraler Reflux: Urin fließt in den Harnleiter (Infektionen, Nierenschädigung)
- Wanderniere: sinkt im Stehen tiefer, der Harnleiter knickt ab, es kommt zum Harnstau
- Agensie: eine Niere (meist links) fehlt, Hypertrophie der verbleibenden
- Hufeisenniere: beide Nieren sind miteinander verwachsen
- Zystennieren: Nieren mit mehreren Zysten
- Bardet-Biedl-Syndrom
- Nephronophthise
- Alport-Syndrom
- Nagel-Patella-Syndrom
- Morbus Fabry
- Von-Hippel-Lindau-Syndrom
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Ursachen |
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Symptome |
- siehe bei den einzelnen Erkrankungen
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Diagnose |
- siehe bei den einzelnen Erkrankungen
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Komplikationen |
- terminale Niereninsuffizienz
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Therapie |
- siehe bei den einzelnen Erkrankungen
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ff