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Angeborene Nierenerkrankungen

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Angeborene Nierenerkrankungen

Bei den angeborenen Nierenerkrankungen handelt es sich um Krankheiten der Nieren, die von Geburt an vorhanden sind. Sie sind nicht heilbar, es können nur die Symptome behandelt werden. Die davon betroffenen Erkrankten müssen ein lebenslang Medikamente einnehmen. In schweren Fällen muss eine Nierenersatztherapie vorgenommen werden: entweder eine Dialyse oder eine Nierentransplantation.

Leitmerkmale:  je nach Erkrankung
Definition Von angeborenen Nierenerkrankungen spricht man, wenn die Kinder mit diesen Krankheiten schon zur Welt kommen

Allgemein
  • von außen nicht sichtbar
  • meist bei Abklärung einer Hypertonie diagnostiziert
  • kann zu allmählichen Nierenversagen führen
Einteilung
  • Verengungen: am Übergang vom Nierenbecken zum Harnleiter oder innerhalb des Harnleiters, führen zur Hydronephrose (Wassersackniere)
  • Doppelanlangen: Megaureter: erblich erweiterter, geschlängelter Harnleiter
  • Vesikoureteraler Reflux: Urin fließt in den Harnleiter (Infektionen, Nierenschädigung)
  • Wanderniere: sinkt im Stehen tiefer, der Harnleiter knickt ab, es kommt zum Harnstau
  • Agensie: eine Niere (meist links) fehlt, Hypertrophie der verbleibenden
  • Hufeisenniere: beide Nieren sind miteinander verwachsen
  • Zystennieren: Nieren mit mehreren Zysten
  • Bardet-Biedl-Syndrom
  • Nephronophthise
  • Alport-Syndrom
  • Nagel-Patella-Syndrom
  • Morbus Fabry
  • Von-Hippel-Lindau-Syndrom
Ursachen
  • Gendefekte
Symptome
  • siehe bei den einzelnen Erkrankungen
Diagnose
  • siehe bei den einzelnen Erkrankungen
Komplikationen
  • terminale Niereninsuffizienz
Therapie
  • siehe bei den einzelnen Erkrankungen

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