Antekubitales Pterygiumsyndrom

Das Antekubitale Pterygiumsyndrom ist eine Fehlbildung, bei der in der Ellenbeuge ein Flügelfell (Pterygium) gebildet wird. Durch Vererbung zieht ein Flügelfell vom Oberarm (distales Drittel) über die Ellenbeuge zum Unterarm (proximales Drittel). Das Ellenbogengelenk kann nicht mehr gestreckt werden und befindet sich für immer in einer Beugestellung. Durch fehlende Funktion nimmt die Oberarmmuskulatur ab und davon ist nur noch wenig vorhanden. Es kann einseitig aber auch beidseitig auftreten.

Definition	Beim Antekubitalen Pterygiumsyndrom kommt es zur Bildung eines Flügelfells an der Ellenbeuge
Pathogenese	Durch Vererbung wird beim antekubitalen Pterygiumsyndrom ein Flügelfell vom Oberarm über die Ellenbeuge zum Unterarm gebildet, das das Ellenbogengelenk in einer Beugestellung fixiert
Ursachen	Vererbung: autosomal-dominant
Begleiterkrankungen	Turner-Syndrom Möbius-Syndrom Cornelia-de-Lange-Syndrom Arthrogrypose
Symptome	Ellenbogen: Streckhemmung, Fixation in Beugestellung Oberarmmuskulatur: atroph bis fehlend Unterarm: Hypoplasie Finger: Syndaktylie, Oligodaktylie, Klinodaktylie, Kamptodaktylie außerdem: Veränderungen am Herz/Urogenitalsystem
Diagnose	Anamnese: Symptome, Familienanamnese Apparative Diagnostik: Röntgen
Therapie	Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Krankheitszeichen