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Antiphospholipidsyndrom

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Antiphospholipidsyndrom (APS)

Hughes-Stovin-Syndrom, APA-Syndrom, Antiphospholipidantikörper-Syndrom; Autoimmunerkrankung; durch Antikörper ausgelöste Gerinnungsstörung mit erhöhter Thrombose- und/oder Blutungsneigung, v.a. Frauen.

Leitmerkmale: vermehrte Thrombosen, vermehrte Fehlgeburten
Einteilung
  • primäres Antiphospholipidsyndrom (PAPS): ohne erkennbare Vorerkrankung
  • sekundäres Antiphospholipidsyndrom (SAPS):mit Vorerkrankungen
Pathogenese Durch im Blut befindliche Antikörper gegen Phospholipide kommt es zu einer erhöhten Thromboseneigung und zum Überschießen der Blutgerinnung (Hyperkoagulabilität).

Ursachen
  • rheumatische Erkrankungen: rheumatoide Arthritis, chronische Polyarthritis, Arthritis psoriatica, systemischer Lupus erythematodes, Sklerodermie, Behcet-Syndrom, Sjögren-Syndrom
  • Infektionen: Hepatitis C, HIV, Mumps, Pfeifferisches Drüsenfieber, Lues, Malaria, bakterielle Sepsis
  • Medikamente: Antiepileptika, Interferon, Antibiotika
  • Tumoren
Symptome
  • Thromboseneigung: tiefe Beinvenenthrombose, Herzinfarkt, Apoplex, Embolien
  • Blutungen: durch Verbrauch von Thrombozyten
  • gehäufte Fehlgeburten/Abgänge
Diagnose Anamnese: vermehrte Thrombosen ohne Entzündungszeichen, Schwangerschaftskomplikationen
Labor: Thrombozyten erniedrigt, PTT erhöht, Autoantiköper gegen IgG/IgM, Beta2-Glycoprotein1-Antikörper, Cardiolipin-Antikörper, Lupusantikoagulans- Antikörper

Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Rauchverbot, Pille absetzen
  • Medikamentöse Therapie: ASS, Heparin, Immunsuppressiva

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