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Aortenisthmusstenose

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Aortenisthmusstenose

Gefäßfehlbildung; Verengung am Übergang vom Aortenbogen zur absteigenden Aorta (Arterien, die den Kopf- Armbereich versorgen zweigen vor der Verengung ab). Erhöhte Durchblutung von Kopf und Armen bei gleichzeitiger Minderdurchblutung der unteren Körperhälfte.

Aortenisthmusstenose

 

 

Leitmerkmale: Kopfschmerzen, Nasenbluten (erhöhter Blutdruck), Unterschied zwischen oberen und unteren Extremitäten
Pathogenese Es kommt zu einer erhöhten Durchblutung von Kopf und Armen bei gleichzeitiger Minderdurchblutung/Mindersauerstoffversorgung der unteren Körperhälfte mit Druckbelastung der linken Kammer. Bei längerem Bestehen können sich Kollateralkreisläufe über die Gefäße der Rippen/Schulterbereich/ Brustwandarterien ausbilden und somit das Erscheinungsbild abmildern.

Ursachen
  • volumenbedingt: verminderter Blutfluss durch die aufsteigende Aorta in der Embryonalzeit
  • gewebebedingt: Zusammenziehen des Gewebes in der Aorta nach der Geburt
Symptome Je nach Ausprägung der Stenose:

  • Allgemeinsymptome: rasche Ermüdung, Schwäche, Synkopen, Dyspnoe, Kopfschmerzen, Nasenbluten, Schwindel, Claudicatio intermittens, rezidivierende Wadenschmerzen, Tinnitus, Kältegefühl der Füße
  • Neugeborenenikterus, grau-fahles Aussehen, verminderte Harnausscheidung (Niereninsuffizienz)
  • vasal: hoher Blutdruck (obere), niedriger Blutdruck (untere Extremitäten)
  • dermal: warme (obere) und kalte, zyanotische (untere) Extremitäten
Diagnose Den Blutdruck an beiden Armen und Füßen messen.

Obere Extremitäten: Blutdruck erhöht, evtl. Blutdruck-Differenz zwischen re. und li. Arm (je nach Lokalisation der Stenose, dh. immer den Blutdruck an beiden Armen/Füßen messen!)
Unteren Extremitäten: Blutdruck niedriger, schwache Femoralispulse (Fußpulse können fehlen)
Auskultation: systolisches Geräusch 2. ICR li.
Palpation: Schwirren, auffällige Pulsationen der Halsgefäße
Apparative Diagnostik: EKG, Echokardiogramm (linksventrikuläre Hypertrophie), CT/MRT, Angiographie, Rö-Thorax, Herzkatheter, Sonographie

Differentialdiagnose
  • vasal: arterielle Hypertonie anderer Genese, Mitralklappenanomalien
Komplikationen Aneurysmabildung (Aorta), arteriosklerotische Ablagerungen, Apoplex, Linksherzinsuffizienz, Hypertonie mit Hirnblutungsgefahr, bakterielle Endokarditis, Herzinfarkt

Therapie
  • Medikamentöse Therapie: Blutdrucksenker
  • Operative Therapie: Ballondilatation (evtl. Stenteinlage), Operation zwischen 2. und 6. Lebensjahr (End-zu-End-Anastomose)
Prognose Unbehandelt schlecht, Lebenserwartung bei 30 Jahren. Lebenslange Endokarditisprophylaxe.

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