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Aortenisthmusstenose
Als Aortenisthmusstenose bezeichnet man eine Verengung am Übergang vom Aortenbogen zur absteigenden Aorta (Arterien, die den Kopf- Armbereich versorgen zweigen vor der Verengung ab). Da die Aorta eingeengt ist, muss das Herz verstärkt gegen den Widerstand arbeiten. Es kommt zur erhöhten Durchblutung von Kopf und Armen bei gleichzeitiger Minderdurchblutung der unteren Körperhälfte. Dies führt zu einer fortschreitenden Herzbelastung und zum Schock. Die Erkrankung kann als alleinige Krankheit oder aber auch in Verbindung mit Herzfehlern auftreten. Häufig tritt sie beim Turne-Syndrom auf. Sie werden in eine präduktale und in eine postduktale Aortenisthmusstenose eingeteilt. Lebenslang müssen sich die davon betroffenen Kinder Kontrolluntersuchungen unterziehen. Die Lebenserwartung ist bei richtiger Therapie normal.
Definition | Beim Aortenisthmusstenose handelt es sich um eine angeborene Verengung der Brustaorta am Übergang vom Aortenbogen zur absteigenden Aorta |
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Einteilung |
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Pathogenese | Es kommt zu einer erhöhten Durchblutung von Kopf und Armen bei gleichzeitiger Minderdurchblutung/Mindersauerstoffversorgung der unteren Körperhälfte mit Druckbelastung der linken Kammer. Bei längerem Bestehen können sich Kollateralkreisläufe über die Gefäße der Rippen/Schulterbereich/ Brustwandarterien ausbilden und somit das Erscheinungsbild abmildern |
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Ursachen |
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Symptome | Je nach Ausprägung der Stenose:
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Diagnose | Den Blutdruck an beiden Armen und Füßen messen
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Differentialdiagnose |
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Komplikationen |
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Therapie |
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Prognose | Unbehandelt schlecht, Lebenserwartung bei 30 Jahren. Lebenslange Endokarditisprophylaxe. |
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