Aortenisthmusstenose

Als Aortenisthmusstenose bezeichnet man eine Verengung am Übergang vom Aortenbogen zur absteigenden Aorta (Arterien, die den Kopf- Armbereich versorgen zweigen vor der Verengung ab). Da die Aorta eingeengt ist, muss das Herz verstärkt gegen den Widerstand arbeiten. Es kommt zur erhöhten Durchblutung von Kopf und Armen bei gleichzeitiger Minderdurchblutung der unteren Körperhälfte. Dies führt zu einer fortschreitenden Herzbelastung und zum Schock. Die Erkrankung kann als alleinige Krankheit oder aber auch in Verbindung mit Herzfehlern auftreten. Häufig tritt sie beim Turne-Syndrom auf. Sie werden in eine präduktale und in eine postduktale Aortenisthmusstenose eingeteilt. Lebenslang müssen sich die davon betroffenen Kinder Kontrolluntersuchungen unterziehen. Die Lebenserwartung ist bei richtiger Therapie normal.

Definition	Beim Aortenisthmusstenose handelt es sich um eine angeborene Verengung der Brustaorta am Übergang vom Aortenbogen zur absteigenden Aorta
Einteilung	präduktale Aortenisthmusstenose: die Einengung liegt vor der Einmündung des Ductus arteriosus, meist mit Hypoplasie des Aortenbogens/ Ventrikelseptumdefekt, es kommt zur Zyanose der unteren Körperhälfte postduktale Aortenisthmusstenose: die Einengung liegt distal der Einmündung des Ductus arteriosus, es kommt zu einer Minderdurchblutung der unteren Organe
Pathogenese	Es kommt zu einer erhöhten Durchblutung von Kopf und Armen bei gleichzeitiger Minderdurchblutung/Mindersauerstoffversorgung der unteren Körperhälfte mit Druckbelastung der linken Kammer. Bei längerem Bestehen können sich Kollateralkreisläufe über die Gefäße der Rippen/Schulterbereich/ Brustwandarterien ausbilden und somit das Erscheinungsbild abmildern
Ursachen	volumenbedingt: verminderter Blutfluss durch die aufsteigende Aorta in der Embryonalzeit gewebebedingt: Zusammenziehen des Gewebes in der Aorta nach der Geburt
Symptome	Je nach Ausprägung der Stenose: Allgemeinsymptome: rasche Ermüdung, Schwäche, Synkopen, Dyspnoe, Kopfschmerzen, Nasenbluten, Schwindel, Claudicatio intermittens, rezidivierende Wadenschmerzen, Tinnitus, Kältegefühl der Füße Neugeborenenikterus, grau-fahles Aussehen, verminderte Harnausscheidung (Niereninsuffizienz) Gefäße: hoher Blutdruck (obere), niedriger Blutdruck (untere Extremitäten) Haut: warme (obere) und kalte, zyanotische (untere) Extremitäten
Diagnose	Den Blutdruck an beiden Armen und Füßen messen. Obere Extremitäten: Blutdruck erhöht, evtl. Blutdruck-Differenz zwischen re. und li. Arm (je nach Lokalisation der Stenose, d.h. immer den Blutdruck an beiden Armen/Füßen messen!) Unteren Extremitäten: Blutdruck niedriger, schwache Femoralispulse (Fußpulse können fehlen) Auskultation: systolisches Geräusch 2. ICR li. Palpation: Schwirren, auffällige Pulsationen der Halsgefäße Apparative Diagnostik: EKG, Echokardiogramm (linksventrikuläre Hypertrophie), CT/MRT, Angiografie, Rö-Thorax, Herzkatheter, Sonografie
Differentialdiagnose	Gefäße: arterielle Hypertonie anderer Genese, Mitralklappenanomalien
Komplikationen		Aneurysmabildung (Aorta) arteriosklerotische Ablagerungen Apoplex Linksherzinsuffizienz Hypertonie mit Hirnblutungsgefahr bakterielle Endokarditis Herzinfarkt Nierenversagen Schock
Therapie		präduktal: Prostaglandin postduktal: operative Resektion der Stenose Medikamentöse Therapie: Blutdrucksenker Operative Therapie: Ballondilatation (evtl. Stenteinlage), Operation zwischen 2. und 6. Lebensjahr (End-zu-End-Anastomose)
Prognose		Unbehandelt schlecht, Lebenserwartung bei 30 Jahren. Lebenslange Endokarditisprophylaxe.