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Aortopulmonales Fenster

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Aortopulmonales Fenster

Aortopulmonaler Septumdefekt ist eine weitere Bezeichnung für das Aortopulmonale Fenster. Als Aortopulmonales Fenster wird eine fehlerhafte Trennung der Aorta ascendens und des Truncus pulmonalis bezeichnet. Es handelt sich dabei um eine angeborene Fehlbildung des Herz-Kreislaufsystems. Die Auswirkungen gleichen dem des Ductus arteriosus apertus.  Es kommt zu einer stark erhöhten Anstieg des Blutdruckes im Körperkreislauf und damit zu einer vermehrten Mehrdurchblutung der Lungengefäße. Die Behandlung, die möglichst schnell nach Diagnostizierung der Erkrankung durchgeführt werden sollte, besteht in einer operativen Trennung der beiden Gefäße mittels eines Patches. Die Prognosen nach einer Operation sind sehr gut, hängen aber von weiteren Fehlbildungen ab. Lebenslang muss aber eine Endokarditisprophylaxe durchgeführt werden.

Leitmerkmale: Tachypnoe, Dyspnoe, mangelhafte Gewichtszunahme bei Kleinkindern
Definition Das Aortopulmonale Fenster ist eine seltene angeborene Gefäßfehlbildung mit einer Herzmuskelhypertrophie

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Aortopulmonaler Septumdefekt
Begleitkrankheiten
  • Ventrikelseptumdefekt
  • Atriumseptumdefekt
  • Ductus arteriosus
  • Fallot-Tetralogie
Pathogenese Beim Aortopulmonalen Fenster kommt es durch die fehlerhafte Trennung der Gefäße zu einem erhöhten Druck im Körperkreislauf gegenüber den Lungenkreislauf und somit zu einer Mehrdurchblutung der Lungengefäße. Es entwickelt sich schließlich ein Links-Rechts-Shunt mit pulmonaler Hypertonie, Rechtsherzbelastung und ungenügender Versorgung des peripheren Gewebes

Ursachen
  • angeborene fehlende Trennung zwischen aufsteigender Aorta (Aorta ascendens) und Lungenschlagader (Truncus pulmonalis)
Symptome
  • Lunge: Tachypnoe, Dyspnoe, immer wiederkehrende Infekte
  • Allgemeinsymptome: Abgeschlagenheit, schneller Ermüdbarkeit, Schwitzen, schlechte Gewichtszunahme, asthmaartige Beschwerden
Diagnose Anamnese: Krankheitszeichen
Apparative Diagnostik: Echokardiographie, Röntgen, EKG, Herzkatheter

Differentialdiagnose
  • Ductus Botalli
Komplikationen
  • Rechtsherzinsuffizienz
  • pulmonale Hypertonie
Therapie
  • Operative Therapie: Septumverschluss
Prognose Nach der Operation sind lebenslange Kontrollen und eine Endokarditisprophylaxe von Nöten.

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