APA- Syndrom

Hughes-Stovin-Syndrom, Antiphospholipidsyndrom, Antiphospholipidantikörper-Syndrom sind weitere Bezeichnungen für das APA-Syndrom. Das APA-Syndrom ist eine Autoimmunerkrankung, also eine durch Antikörper ausgelöste Gerinnungsstörung mit erhöhter Thrombose- und/oder Blutungsneigung. Sie kommt vor allem bei Frauen vor. Durch im Blut befindliche Antikörper gegen Phospholipide (Antiphospholipidantikörper) kommt es zu Reaktionen gegenüber körpereigenen Phospholipiden und gegen an Phospholipide gebundene Proteine. Diese sind aber wichtig für den Aufbau von Biomembranen. Diese Phospholipide findet man in vielen Zellen und Geweben, wie auch im Blutgerinnungssystem. Es kommt bei den von der Krankheit Betroffenen somit zu einer erhöhten Thromboseneigung und zum Überschießen der Blutgerinnung (Hyperkoagulabilität).

Definition	Das APA-Syndrom ist eine Autoimmunerkrankung; eine durch Antikörper ausgelöste Gerinnungsstörung mit erhöhter Thrombose- und/oder Blutungsneigung
Weitere Bezeichnungen (Synonyme)	Hughes-Stovin-Syndrom Antiphospholipidsyndrom Antiphospholipidantikörper-Syndrom
Vorkommen (vor allem bei)	Frauen: zwischen 25 und 45 Jahren
Einteilung	primäres Antiphospholipidsyndrom (PAPS): ohne erkennbare Vorerkrankung sekundäres Antiphospholipidsyndrom (SAPS): mit Vorerkrankungen
Pathogenese	Durch im Blut befindliche Antikörper gegen Phospholipide kommt es zu einer erhöhten Thromboseneigung und zum Überschießen der Blutgerinnung (Hyperkoagulabilität)
Ursachen	unbekannt
Risikofaktoren	rheumatische Erkrankungen: rheumatoide Arthritis, chronische Polyarthritis, Arthritis psoriatica, systemischer Lupus erythematodes, Sklerodermie, Behcet-Syndrom, Sjögren-Syndrom, Psoriasis-Arthritis Infektionen: Hepatitis C, HIV, Mumps, Pfeiffersches Drüsenfieber, Lues, Malaria, bakterielle Sepsis Medikamente: Antiepileptika, Interferon, Antibiotika Tumoren
Symptome	Thromboseneigung: tiefe Beinvenenthrombose, Herzinfarkt, Apoplex, Embolien, Sinusvenenthrombose, Nierenarterienstenose Blutungen: durch Verbrauch von Thrombozyten Schwangerschaft: gehäufte Fehlgeburten/Abgänge
Diagnose	Anamnese: vermehrte Thrombosen ohne Entzündungszeichen, Schwangerschaftskomplikationen Labor: Thrombozyten erniedrigt, PTT erhöht, Autoantiköper gegen IgG/ IgM, Beta2-Glycoprotein1-Antikörper, Cardiolipin-Antikörper, Lupusantikoagulans- Antikörper
Therapie	Allgemeinmaßnahmen: Rauchverbot, Pille absetzen Medikamentöse Therapie: ASS, Heparin, Immunsuppressiva