APECED

Autoimmun-Polyendokrinopathie-Candidiasis-Ektrodermaldystrophie-Syndrom ist eine weitere Bezeichnung der APECED. Das APECEDist eine vererbte Autoimmunerkrankung mit Candidiasis, Hyperparathyreoidismus und Nierenniereninsuffizienz. Sie ist sehr selten.  Die Mutation liegt nur auf einem Gen (Monogenetische Vererbung). Die Funktion des AIRE-Proteins ist gemindert und es deshalb zu Fehlern bei der Prägung der T-Zellen. Es werden Antikörper gegen das IL- 17 gebildet. Die Erkrankung beginnt meist mit einem Pilzbefall der Mundschleimhaut und der Nägel. Danach folgen eine Unterfunktion der Nebenschilddrüsen und eine Nebenniereninsuffizienz. Zu diesen Haupterkrankungen treten zahlreiche weitere Begleiterkrankungen auf. Da die Erkrankung nicht heilbar ist, können nur die Krankheitszeichen behandelt werden. Sie kommt vor allem im Kindesalter vor. Je früher die APECED auftritt und je mehr Organe davon betroffen sind umso schlechter ist die Prognose für die Lebenserwartung.