Krankheiten
Aplasia cutis congenita

 Zurück zur alphabetischen Auswahl

Aplasia cutis congenita

Aplasia cutis circumscripta, Aplasia cutis localisata congenita sind weitere Bezeichnungen für die Aplasia cutis congenita. Die Aplasia cutis congenita ist eine angeborene Erkrankung mit fehlender Haut. Meist wird die Erkrankung von weiteren Missbildungen an den Augen, Hals, Nase, Ohren und an den Gliedmaßen mitbegleitet. Die fehlenden Hautstellen sind gerötet und nur mit einer sehr dünnen Membran bedeckt, weshalb die Gefahr von Infektionen gegeben ist. Die Therapie ist sehr unterschiedlich, richtet sich nach der Größe und Lokalisation des Hautdefektes.

Leitmerkmale:  Hautstellen, die seit der Geburt nicht mit Haut bedeckt sind
Definition Bei der Aplasia cutis congenita handelt es sich um einen Hautdefekt, vor allem der Kopfhaut, der schon seit der Geburt vorhanden ist

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Aplasia cutis circumscripta
  • Aplasia cutis localisata congenita
Einteilung
  • Aplasia cutis congenita Typ I: betroffen ist nur die Kopfhaut
  • Aplasia cutis congenita Typ II: betroffen sind Kopfhaut und Extremitäten
  • Aplasia cutis congenita Typ III: bildet epidermale Naevi
  • Aplasia cutis congenita Typ IV: mit Enzephalozele, Meningozele, Spina bifida oder Omphalozele
  • Aplasia cutis congenita Typ V: mit Fetus papyraceus
  • Aplasia cutis congenita Typ VI: mit Epidermolysis bullosa
  • Aplasia cutis congenita Typ VII: betroffen sind die Extremitäten, Assoziation mit der Epidermolysis bullosa
  • Aplasia cutis congenita Typ VIII: bei intrauteriner Infektion (Herpes simplex, Varizella-Zoster-Virus)
  • Aplasia cutis congenita Typ IX: bei Malformationssyndromen (Trisomie 13, Delleman-Syndrom, Johannson-Blizzard-Syndrom, EEC-Snydom)
Ursachen
  • Vererbung: autosomal-dominant
Risikofaktoren
  • Infektionen
  • Gefäßmissbildungen (Diabetes mellitus /Hypotonie der Mutter)
  • Amniondefekte
  • Medikamente: ACE-Hemmer, Methimazol, Carbimazol, Valproinsäure
Symptome
  • Hautdefekte: fehlende Hautstellen, rund bis oval, gut abgegrenzt, Durchmesser 0,5 – 7 cm, v.a. am behaarten Kopf
  • Defekt: unbehaart, gerötet, mit pergamentartiger Membran bedeckt
  • Lokalisation: v.a. am Kopf (Scheitelbereich), selten Rumpf/Extremitäten
Diagnose Anamnese: Symptome, Familienanamnese
Körperliche Untersuchung: Haut des Neugeborenen

Komplikationen
  • Sekundärinfektionen
  • Blutungen
Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Wundpflege, steriler Kopfverband
  • Medikamentöse Therapie: Antibiotika
  • Operative Therapie: Hautdeckung
Bilder

ff