Apple-peel-Syndrom

Verdauungstrakt: Malrotation, galliges Erbrechen
Kopf: Mikrozephalie
Geburt: Hydramnion, Frühgeburt, geringes Geburtsgewicht
Allgemeinsymptome: aufgetriebener Bauch

Apfelschalensyndrom, hereditäre Jejunalatresie, Darmatresie Typ IIIb sind weitere Bezeichnungen für das Apple-Peel-Syndrom. Beim Apple-peel-Syndrom handelt es sich um eine seltene Fehlbildung mit Fehlen des Dünndarmmesenteriums. Dabei ordnen sich die einzelnen unterentwickelten Darmabschnitte spiralförmig wie Apfelschalen an. Meist treten zur Krankheit noch weitere Fehlbildung mit dazu auf.

Definition	Als Apple-peel-Syndrom bezeichnet man eine seltene angeborene Erkrankung mit Fehlen des Mesenteriums des Dünndarms, vor allem aber des Mesenteriums des Jejunums
Weitere Bezeichnungen (Synonyme)	Apfelschalensyndrom Hereditäre Jejunalatresie Darmatresie Typ IIIb
Ursachen	Verschluss der Arteria mesenterica superior während der Embryonalphase (Teile des Mesenteriums können nicht ausgebildet werden)
Risikofaktoren	Volvulus Malrotation Mekoniumileus
Symptome	Verdauungstrakt: Malrotation, galliges Erbrechen Kopf: Mikrozephalie Geburt: Hydramnion, Frühgeburt, geringes Geburtsgewicht Allgemeinsymptome: aufgetriebener Bauch
Diagnose	Anamnese: Klinik Apparative Diagnostik: Sonografie (geblähte Darmschlingen, Darmabschnitte liegen korkenzieherartig um ein Mesenterialgefäß, multiple Ischämien/Atresien), Röntgen mit Kontrastmittel
Komplikationen	Kurzdarmsyndrom
Therapie	Operative Therapie: Darmverlängerung