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Arnold-Chiari-Malformation

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Arnold-Chiari-Malformation

Chiari-Missbildung ist eine weitere Bezeichnung die Arnold-Chiari-Malformation. Als Arnold-Chiari-Malformation bezeichnet man eine Missbildung des Rautenhirns (Rhombencephalon). Sie wird in 4 Typen eingeteilt. Durch die Fehlbildungen des knöchernen Schädelrandes und des ersten Halswirbels hat das Kleinhirn, die Brücke und das verlängerte Mark nicht genügend Platz und wird nach unten durch das Hinterhauptloch (Übergang zwischen dem Schädel und der Wirbelsäule) in den Spinalkanal hinein verdrängt. Die Erkrankung ist meist vererbt und nur ihn sehr wenigen Fällen durch einen Gehirntumor verursacht. Die Fehlbildung muss operativ behoben werden. Leichte Fälle werden erst nach dem 30. Lebensjahr bemerkt. In schweren Fällen ist die Krankheit tödlich.

Leitmerkmale: Fehlbildung des Schädelrands und des ersten Halswirbels
Definition Bei einer Arnold-Chiari-Malformation handelt es um eine Verschiebung von Teilen des Kleinhirns über das Hinterhauptloch (Foramen magnum) in den Rückenmarkkanal

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Chiari-Missbildung
Einteilung
  • Arnold-Chiari-Malformation Typ I: die Kleinhirntonsillen liegen an der Medulla oblongata, er kommt zu einer Höhlenbildung in der grauen Substanz des Rückenmarks (Syringomyelie), viele Patienten sind beschwerdefrei, die Symptome treten erst im Erwachsenenalter auf
  • Arnold-Chiari-Malformation Typ II: ausgeprägte Verlagerung des Kleinhirns in den Rückenmarkkanal hinein, meist ist noch der 4. Ventrikel und der Hirnstamm verlagert, es ist eine Spina bifida und eine Deformation des Hirnstamms vorhanden, es kommt zu einem Hydrozephalus 
  • Arnold-Chiari-Malformation Typ III: das Kleinhirn ist komplett (evtl. auch der Hirnstamm) im Rückenmarkkanal, eine Encephalozele kann auftreten
  • Arnold-Chiari-Malformation Typ IV: betroffen ist das Kleinhirn (entweder nicht vorhanden oder zu klein) und die hintere Schädelgrube (mit Liquor gefüllt)
Pathogenese Bei der Arnold-Chiari-Malformation hat das Kleinhirn durch Missbildung des hinteren Schädels in der hinteren Schädelgrube nicht mehr richtig Platz. Es ragt über das Foramen magnum in den Rückenmarkskanal hinein oder nach außen

Ursachen
  • angeboren: Missbildung des knöchernen Schädelrandes und des ersten Halswirbels (6. bis 10. Schwangerschaftswoche)
  • erworben: Gehirntumor
Symptome Viele sterben schon in jungen Jahren, die meisten Symptome treten nach dem 30. Lebensjahr auf:

  • Schmerzen: Kopf, Nacken, schlimmer beim Husten/Beugen des Kopfes
  • Kopf: Überstreckung, Bewegungseinschränkung, Abflachung der hinteren Schädelgrube
  • Allgemeinsymptome: Schluckstörung, Sprechstörung, Gangunsicherheit (Ataxie), Nystagmus, Atembeschwerden, Lähmung, epileptische Anfälle
Diagnose Anamnese: Symptome
Apparative Diagnostik: CT, MRT

Komplikationen
  • Hydrozephalus
Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Krankheitszeichen und Komplikationen
  • Operative Therapie: Dekompression
Internetseiten

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