Kardiomyopathie

Arrhythmogene rechtsventrikuläre Dysplasie, ARVC ist eine weitere Bezeichnung für die arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie. Die arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie ist eine familiär gehäufte Erkrankung des Herzens und kann zu lebendbedrohlichen Kammerarrhythmien führen. Durch Gendefekte wird Fett- und Bindegewebe in den Herzmuskel der rechten Herzkammer eingelagert. Der rechte Ventrikel kann somit nicht mehr zufriedenstellend arbeiten. Die elektrische Erregungsleitung des Herzens ist gestört. Dabei kommt es zu ventrikulären Tachykardien, die mit der Zeit sich in schwere Herzrhythmusstörungen weiter ausbilden können. Bei Sportlern kann somit der plötzliche Herztod durch Kammerflimmern auftreten. Die Behandlung besteht darin sportliche Belastungen zu unterlassen und einen Defi- Schrittmacher sich einsetzen zu lassen.

Definition	Bei derarrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie handelt es sich um eine angeborene Herzerkrankung, die bei hohen Herzbelastungen (z.B. Sport) zum Tode führen kann
Weitere Bezeichnungen (Synonyme)	Arrhythmogene rechtsventrikuläre Dysplasie ARVC
Pathogenese	Bei derArrhythmogenen rechtsventrikulären Kardiomyopathie kommt es mittels Gendefekten zu Einlagerungen von Binde- und Fettgewebe in den Muskel des rechten Ventrikels
Ursachen	angeboren
Risikofaktoren	jugendliches Alter in der Familie plötzlicher Tod im jungen Alter
Symptome	Herz: ventrikuläre Tachykardien, Herzrhythmusstörungen, Herzklopfen, Herzrasen, Symptome der Angina pectoris, Zeichen der Rechtsherzinsuffizienz Bewusstsein: Synkopen, Bewusstseinsstörungen Allgemeinsymptome: Schwindel
Diagnose	Anamnese: Symptome, Familienanamnese EKG/Langzeit-EKG: Rechtsschenkelblock, verbreiteter QRS-Komplex (V1- 3), T-Negativierung, verlängerte S-Zacke, Epsilon-Welle (V1) Apparative Diagnostik: Echokardiografie, MRT, Herzkatheter, Röntgen (Thorax)
Differentialdiagnose	Myokarditis dilatative Kardiomyopathie Sarkoidose
Komplikationen	plötzlicher Herztod (v.a. beim Sport)
Therapie	Allgemeinmaßnahmen: Vermeidung einer sportlichen Belastung, Behandlung der Krankheitszeichen Operative Therapie: Implantation eines Herz-Defibrillators (Kardioverter-Defibrillator), evtl. Herztransplantation