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Arthrogryposis multiplex congenita

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Arthrogryposis multiplex congenita

Myodystrophia fibrosa multiplex, Rossi-Syndrom, kongenitale Arthromyodysplasie sind weitere Bezeichnungen die Arthrogryposis multiplex congenita. Als Arthrogryposis multiplex congenita wird eine angeborene Bewegungseinschränkung (Kontraktur) von einem oder mehreren Gelenken bezeichnet; Vorkommen vor allem bei Jungen. Die Fehlbildungen kommen am Häufigsten an den oberen und unteren Extremitäten vor. Verschiedene Organe wie auch das Gehirn können mitbeteiligt sein. Dazu kommt es zu Veränderungen an den Muskeln, Sehnen und am Gewebe rund um das Gelenk. Es kommt somit zu Kontrakturen von Gelenken schon gleich nach der Geburt. Eine frühzeitige krankengymnastische Behandlung ist dringend notwendig, damit sich die Gelenke nicht noch weiter versteifen.

Leitmerkmale: Bewegungseinschränkungen von Gelenken nach der Geburt
Definition Bei einer Arthrogryposis multiplex congenita handelt es sich um eine von Geburt aus vorhandene Gelenksteife

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Myodystrophia fibrosa multiplex
  • Rossi-Syndrom
  • kongenitale Arthromyodysplasie
Vorkommen
(vor allem bei)
  • Jungen
Einteilung
  • Typ I: es sind nur die Extremitäten betroffen
    • Typ Ia: betroffen sind v.a. Hände/Füße
    • Typ Ib: betroffen ist die ganze Extremität mit Schulter- und Hüftgelenk
  • Typ II: zu den Extremitäten kommt es zu Fehlbildungen an den Organen (Kopf, Wirbelsäule, Harnblase, Bauchdecke)
  • Typ III: zu den oben genannten Fehlbildungen kommen von Missbildungen am zentralen Nervensystem
Pathogenese Vielleicht (Vermutungen) durch zu wenig Bewegungen des Fetus/Infektionen/ Medikamente während des 3. Schwangerschaftsmonats in der Gebärmutter kommt es zu einer verminderten Entwicklung der Muskulatur wie auch zu einer Verdickung der Gelenkkapsel, so dass die Beweglichkeit des betroffenen Gelenks doch stark eingeschränkt ist

Ursachen
  • unklar
Risikofaktoren
  • Gebärmutterfehlbildung: wenig Bewegung des Kindes im Mutterleib
  • Mehrlingsschwangerschaft
  • Erkrankungen der Mutter: multiple Sklerose, schlechte Durchblutung der Gebärmutter
Symptome
  • Muskulatur: atrophisch, verkümmert oder auch nicht vorhanden
  • Wirbelsäule: Skoliose
  • Schultergelenk: nur Adduktion und Innenrotation
  • Ellenbogengelenk: nur Extension
  • Handgelenk: nur Flexion
  • Finger: verbogen oder versteift
  • Hüftgelenk: Luxation
  • Kniegelenk: nur Streckung
  • Füße: Klumpfüße, Spitz-/Hakenfüße
Diagnose Anamnese: Klinik
Körperliche Untersuchung: Gelenke
Apparative Diagnostik: Röntgen (Luxation, Dysplasie), MRT, EMG

Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Krankengymnastik, Ergotherapie
  • Operative Therapie: Korrektur der Fehlbildungen
Internetseiten

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