Arthrogryposis multiplex congenita

Myodystrophia fibrosa multiplex, Rossi-Syndrom, kongenitale Arthromyodysplasie sind weitere Bezeichnungen die Arthrogryposis multiplex congenita. Als Arthrogryposis multiplex congenita wird eine angeborene Bewegungseinschränkung (Kontraktur) von einem oder mehreren Gelenken bezeichnet; Vorkommen vor allem bei Jungen. Die Fehlbildungen kommen am Häufigsten an den oberen und unteren Extremitäten vor. Verschiedene Organe wie auch das Gehirn können mitbeteiligt sein. Dazu kommt es zu Veränderungen an den Muskeln, Sehnen und am Gewebe rund um das Gelenk. Es kommt somit zu Kontrakturen von Gelenken schon gleich nach der Geburt. Eine frühzeitige krankengymnastische Behandlung ist dringend notwendig, damit sich die Gelenke nicht noch weiter versteifen.

Definition	Bei einer Arthrogryposis multiplex congenita handelt es sich um eine von Geburt aus vorhandene Gelenksteife
Weitere Bezeichnungen (Synonyme)	Myodystrophia fibrosa multiplex Rossi-Syndrom kongenitale Arthromyodysplasie
Vorkommen (vor allem bei)	Jungen
Einteilung	Typ I: es sind nur die Extremitäten betroffen Typ Ia: betroffen sind v.a. Hände/Füße Typ Ib: betroffen ist die ganze Extremität mit Schulter- und Hüftgelenk Typ II: zu den Extremitäten kommt es zu Fehlbildungen an den Organen (Kopf, Wirbelsäule, Harnblase, Bauchdecke) Typ III: zu den oben genannten Fehlbildungen kommen von Missbildungen am zentralen Nervensystem
Pathogenese	Vielleicht (Vermutungen) durch zu wenig Bewegungen des Fetus/Infektionen/ Medikamente während des 3. Schwangerschaftsmonats in der Gebärmutter kommt es zu einer verminderten Entwicklung der Muskulatur wie auch zu einer Verdickung der Gelenkkapsel, so dass die Beweglichkeit des betroffenen Gelenks doch stark eingeschränkt ist
Ursachen	unklar
Risikofaktoren	Gebärmutterfehlbildung: wenig Bewegung des Kindes im Mutterleib Mehrlingsschwangerschaft Erkrankungen der Mutter: multiple Sklerose, schlechte Durchblutung der Gebärmutter
Symptome	Muskulatur: atrophisch, verkümmert oder auch nicht vorhanden Wirbelsäule: Skoliose Schultergelenk: nur Adduktion und Innenrotation Ellenbogengelenk: nur Extension Handgelenk: nur Flexion Finger: verbogen oder versteift Hüftgelenk: Luxation Kniegelenk: nur Streckung Füße: Klumpfüße, Spitz-/Hakenfüße
Diagnose	Anamnese: Klinik Körperliche Untersuchung: Gelenke Apparative Diagnostik: Röntgen (Luxation, Dysplasie), MRT, EMG
Therapie	Allgemeinmaßnahmen: Krankengymnastik, Ergotherapie Operative Therapie: Korrektur der Fehlbildungen