Symptome (Leitbilder)
Ataxie

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Ataxie

Bei der Ataxie kommt es durch Störungen bei der Koordination von Bewegungen zu unkontrollierten (überschießenden) Bewegungsabläufen, aber auch zur Beeinträchtigung von Haltung, Sprechen und Sehen. Den Ausgang für dieses Fehlverhalten liegt im Kleinhirn und seiner Verbindungen zu den anderen Großhirnarealen. Das Kleinhirn hat wichtige Aufgaben auf dem Gebiet der Steuerung der Motorik. Es koordiniert und stimmt Bewegungsabläufe aufeinander ab. Meistens liegen auch noch Veränderungen am peripheren Nervensystem, an den Basalganglien und an der Hirnrinde vor. Man spricht von einer Hemitaxie, wenn die Krankheitssymptome nur auf einer Körperhälfte auftreten. Die Ursachen sind bedingt durch Störungen des peripheren Nervensystems, des Rückenmarks oder des motorischen Systems des Gehirns. Je nach betroffener Körperregion wird die Ataxie in verschiedene Formen unterteilt. Allgemein kommt es zu überschießenden Bewegungen der Arme/Beine, unsicherem Stehen und einem torkelnden Gang. Es muss zuerst die Grunderkrankung behandelt werden.

Leitmerkmale: unkoordinierte Bewegungsabläufe
Definition Treten überschießende Bewegungen auf, die durch Fehlinformationen des zentralen Nervensystems bedingt sind, spricht man von Ataxie

Einteilung
  • hereditäre Ataxie: vererbte Ataxien
  • sporadische Ataxie
  • erworbene Ataxie
Einteilungen nach Unvermögen
  • Dysarthrie: Unfähigkeit deutlich zu sprechen
  • Gangataxie: Unsicherheit beim Gehen
  • Gliedmaßenataxie: Unfähigkeit für feine Bewegungsabläufe (schreiben)
  • optische Ataxie: Bewegungsstörung aufgrund von unkoordinierten Augenbewegungen
  • Rumpfataxie: Unfähigkeit gerade zu sitzen oder/und stehen
  • Standataxie: Unfähigkeit ruhig zu stehen
  • Zeigeataxie: Unfähigkeit zu einen auf ein Ziel hingerichteten Arbeitsablauf
Pathogenese Das Kleinhirn benötigt vom Körper Informationen über Stellung und Anspannung der Gelenke und Muskeln um sinnvolle Arbeitsabläufe zu gewähren. Durch Unterbrechung der Koordination der Bewegungszentren im Gehirn (Kleinhirn, Rückenmark, sensorische /motorische Bahnen) kommt es zu den Fehlinformationen an das Rückenmark/ peripheren Nerven. Die ausführende Muskulatur kann nicht mehr richtig reagieren

Ursachen Störung des zentralen oder peripheren Nervensystems:

  • erblich:  Stoffwechselstörungen, Morbus Wilson, Friedreich-Ataxie, Morbus Refsum, A-beta-Lipoproteinämie
  • Gehirn (v.a. Kleinhirn): Verletzungen, Durchblutungsstörungen (Apoplex), Gehirntumor/-metastasen, Multiple Sklerose, Enzephalitis, Gehirnblutung
  • Infektionen: Syphilis, AIDS, Ebstein-Barr-Virus, Herpes zoster, Borreliose
  • Toxine: Blei, Quecksilber, Pestizide, Alkohol
  • Medikamente: Sedativa (Benzodiazepine), Antiepileptika, Antikonvulsiva, Antibiotika, Benzodiazepine
  • Erkrankungen: Vitamin E-/B12-Mangel, Schilddrüsenunterfunktion
Symptome
  • Bewegungen: unkontrolliert, abgehackt, schwankend, ungleichmäßige Schritte, kein paralleles Abstellen der Füße, neigt zum Fallen nach hinten oder zur Seite
  • Unsicherheit beim Gehen/Stehen
  • Intensionstremor
  • Nystagmus
  • Sprachstörungen (Pausen zwischen den Silben, verwaschen)
Diagnose Anamnese: Symptome, Familienanamnese, Medikamente, Alkohol, Drogen, Vorerkrankungen
Körperliche Untersuchung: Augen, Reflexe, neurologische Untersuchung
Tests: Romberg, Gangprüfungen mit geschlossenen Augen, Zeigeversuche, Finger-Nase-Versuch
Labor: Blutbild, Blutkultur, Vitamin E/ B12, Urinuntersuchung
Apparative Diagnostik: Röntgen, Sonographie, MRT (zerebrale Atrophie), Liquorpunktion, ENG, Nervenleitgeschwindigkeit

Differentialdiagnose
  • Hemiparese
  • Chorea
  • Kleinhirntumor
Komplikationen
  • durch Immobilität: Thrombose, Pneumonie
Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Grunderkrankung, Krankengymnastik, Ergotherapie, Alkoholverbot
  • Ernährungstherapie: vitaminreich (v.a. Vitamin E/ B12), fettarm
  • Medikamentöse Therapie: Azetazolamid, L-Dopa, Immunglobuline, Immunsuppressiva
  • Operative Therapie: Tumorentfernung
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Cave
Treten die Krankheitszeichen plötzlich auf können dies Anzeichen für einen Apoplex sein. Es muss sofort ein Arzt aufgesucht werden.

ff