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Atresia-multiplex-congenita-Syndrom

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Atresia-multiplex-congenita-Syndrom

Multiple intestinale Atresie, intestinale Polyatresie sind weitere Bezeichnungen für das Atresia-multiplex-congenita-Syndrom. Als Atresia-multiplex-congenita-Syndrom bezeichnet man seltene Form der Darmatresie. Es kommt hierbei zu mehreren Verschlüssen von Darmlumina. Oft sind der Magenausgang und der Dünndarm davon betroffen.


Leitmerkmale: Erbrechen, aufgetriebener Bauch nach der Geburt
Definition Unter einem Atresia-multiplex-congenita-Syndrom versteht man eine mehrere Verschlüsse des Darmlumens

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Multiple intestinale Atresie
  • Intestinale Polyatresie
Ursachen
  • Vererbung: autosomal-rezessiv (Chromosom 2, Genort p21, TTC7A-Gen)
Symptome
  • Fruchtwasser: vermehrt
  • Verdauungstrakt: Erbrechen, Mikrokolon, kein Mekonium-Abgang
  • Allgemeinsymptome: aufgetriebenes Abdomen
Diagnose Anamnese: Klinik, Familienanamnese
Labor: Genanalyse
Apparative Diagnostik: Sonografie, Röntgen
Therapie
  • Operative Therapie: Aufhebung des Verschlusses