Atrophia gyrata

Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome
Ernährungstherapie: Arginin-frei
Medikamentöse Therapie: Pyridoxin

Als Atrophia gyrata bezeichnet man eine fortschreitende ringförmige Atrophie der Aderhaut des Auges. Es kommt hierbei zu einem Verlust an Pigmentepithel und der Lamina choroidocapillaris durch einen verminderten Abbau der Aminosäure Ornithin. Beschwerden sind hierbei eine Einschränkung des Gesichtsfelds und einem Verlust der Sehschärfe.

Definition	Bei der Atrophia gyrata handelt es sich um eine seltene Netzhaut-Aderhauterkrankung
Vorkommen (vor allem)	zwischen dem 10. und 20. Lebensjahr
Ursachen	Vererbung: autosomal-rezessiv
Symptome	Augen: Nachtblindheit, ringförmige Gesichtsfeldausfälle, erhöhte Lichtempfindlichkeit, starke Kurzsichtigkeit, vorzeitige Eintrübung der Augenlinse
Diagnose	Anamnese: Klinik, Familienanamnese Körperliche Untersuchung: Augen (Sehtest) Labor: Ornithin erhöht Apparative Diagnostik: Elektroretinogramm
Differentialdiagnose	Choroideremie Retinopathia pigmentosa
Komplikationen	Makulaödem Blindheit
Therapie	Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome Ernährungstherapie: Arginin-frei Medikamentöse Therapie: Pyridoxin