Zurück zur alphabetischen Auswahl
Atrophie bulborum hereditaria
Norrie-Syndrom Norrie-Warburg-Syndrom sind weitere Bezeichnungen für die Atrophie bulborum hereditaria. Als Atrophie bulborum hereditaria bezeichnet man eine durch Vererbung bedingte Dysplasie des Glaskörpers und der Netzhaut des Auges. Sie kommt vor allem bei jungen Männern vor. Durch die Missbildung der Augen kommt es zu einer angeborenen Blindheit, die meist mit einer Schwerhörigkeit einhergeht. Diese kann sich aber auch soweit verschlechtern, dass der Patient schließlich gar nichts mehr hört. Die Erkrankung kann nicht geheilt werden. Es kann nur versucht werden sie zu lindern und eventuelle Komplikationen zu ´verhindern. Die Prognose ist sehr ungünstig, da die Erkrankung meist recht spät erkannt wird.
Definition | Beim Atrophie bulborum hereditaria handelt es sich um eine angeborene Missbildung des Glaskörpers und der Retina des Auges |
Weitere Bezeichnungen (Synonyme) |
|
Vorkommen (vor allem bei) |
|
Pathogenese | Durch Vererbung kommt es zu einer verminderten Entwicklung beider Augen. Dies führt schließlich zur Blindheit im Jugendalter |
Ursachen |
|
Symptome |
|
Diagnose | Anamnese: Klinik, weißlicher Pupillenreflex Apparative Diagnostik: Augenhintergrundspiegelung |
Differentialdiagnose |
|
Komplikationen |
|
Therapie |
|
ff