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Atypischer teratoider und rhabdoider Tumor

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Atypischer teratoider und rhabdoider Tumor

Ein Atypischer teratoider und rhabdoider Tumor ist ein sehr seltener Gehirntumor. Er zählt zu den hochgradig bösartigen Tumoren des zentralen Nervensystems. Vorkommen bei Kindern bis zum Alter von 3 Jahren und ist aber sehr selten Er wächst sehr rasch und hat nur eine kurze Überlebenszeit. Die Krankheitszeichen sind davon abhängig in welchem Areal des Gehirns er sich befindet. Die Therapie ist sehr schwierig, da der Tumor nicht vollständig operativ entfernt werden kann und es auch oft zu Rezidiven kommt. Die meisten Kinder sterben innerhalb von zwei Jahren. Je jünger der Patient umso geringer sind die Überlebenschancen.

Leitmerkmale:  Hirntumor, Symptome abhängig von der Lage
Definition Beim atypischen teratoiden und rhabdoiden Tumor handelt es sich um einen sehr schnell wachsenden bösartigen Tumor Gehirns

Vorkommen
(vor allem bei)
  • Kinder: bis zum Alter von 3 Jahren
Ursachen
  • Vererbung: Chromosom 22 (Gen SWARCB1)
Symptome Abhängig von der Tumorlage und dem Alter des Kindes:

  • Allgemeinsymptome: Übelkeit, Erbrechen, Schläfrigkeit, Schwindel, Kopfschmerzen
  • Lokalisation: Tumor der hinteren Schädelgrube, aber auch mitten in den Großhirnhemisphären
Diagnose Anamnese: Symptome, Familienanamnese
Apparative Diagnostik: CT, MRT, Biopsie

Therapie
  • Medikamentöse Therapie: Chemotherapie
  • Operative Therapie: Entfernung, Bestrahlung
Prognose Tod innerhalb von 2 Jahren.

Bilder

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