­
Krankheiten
Atypisches hämolytisches urämisches Syndrom

 Zurück zur alphabetischen Auswahl

Atypisches hämolytisches urämisches Syndrom

Komplementvermitteltes HUS, aHUS sind weitere Bezeichnungen für das atypische hämolytische urämische Syndrom. Beim atypisches hämolytisches urämisches Syndrom handelt es sich um eine Form der thrombotischen Mikroangiopathie. Es kommt hierbei zu einer unkontrollierten und übermäßigen Aktivierung des Komplimentsystems. Bedingt dadurch resultierten daraus eine hämolytische Anämie, eine Thrombozytopenie und eine akute Nierenfunktionsstörung. Es kommt dadurch zu Schäden am Endothel der Gefäße und somit zur Bildung von Blutgerinnsel vor allem in den Kapillaren. Meist sind davon die Nieren, das Herz und die Lunge betroffen. Diese werden nicht mehr mit genügend Sauerstoff und Nährstoffen versorgt, sind somit in ihrer Funktion beeinträchtigt und es kommt zu dauerhaften Schäden an Ihnen. Die Beschwerden sind je nach Stärke der Thrombosierung und der Organschäden sehr verschieden.


Leitmerkmale:  Blutgerinnselbildung im ganzen Körper
Definition Beim atypischen hämolytischen urämischen Syndrom handelt es sich um eine selten chronische Erkrankung des Immunsystems

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Komplementvermitteltes HUS
  • aHUS
Ursachen
  • Störung des Komplimentsystems (Faktor H/ I, Membrankofaktorprotein/ Thrombomodulin)
Auslöser
  • Faktor-H-Autoantikörper
  • Infektionen
  • Nierenerkrankungen
  • Stoffwechselerkrankungen
  • Hypertonie
  • Transplantation
  • Schwangerschaft
  • Operationen
  • Impfungen
  • Tumore
  • Kokain
Symptome
  • Allgemeinsymptome: Konzentrationsstörungen, Müdigkeit, Abgeschlagenheit, Hypertonie, Blässe, Appetitlosigkeit, Schmerzen
  • Urin: Oligurie bis Anurie, Hämaturie, Proteinurie
  • Nervensystem: Krämpfe, Bewusstseinsveränderungen, Verwirrtheit, Gereiztheit, fokale neurologische Defizite
  • Gefäße: Blutungen, Gangräne (Finger/Zehen)
  • Verdauungstrakt: Blutungen, Pankreatitis, Leberschäden
  • Herz: Myokardinfarkt, Kardiomyopathie
  • Muskulatur: Rhabdomyolyse
  • Nieren: Versagen
Diagnose Anamnese: Klinik, Auslöser, Nierenleiden
Körperliche Untersuchung: je nach betroffenen Organ
Labor: Erythrozyten/Thrombozyten erniedrigt, LDH, Kreatinin
Differentialdiagnose
  • hämolytisch-urämisches Syndrom
Komplikationen
  • Nierenversagen
Therapie
  • Medikamentöse Therapie: Eculizumab, Immunsuppressiva Erythrozytenkonzentrate, Nierenersatztherapie
  • Operative Therapie: Plasmaaustausch, Dialyse, Nierentransplatation